研究背景和目的痉挛性斜颈(Cervical dystonia, CD)(也称为Spasmodic torticollis)是原发性肌张力障碍疾病中最常见的一种,临床特点表现为颈部肌肉的不自主收缩导致的头颈部运动增多,间断性或持续性的姿势异常。目前病因未明,认为是遗传因素和环境因素共同作用导致。病理生理学机制涉及皮层、皮层下、脑干、脊髓等多个层面,主要是基底节-丘脑-皮层环路功能异常。痉挛性斜颈临床表现复杂,根据异常斜颈姿势分为扭转型、前屈型、后仰型、侧倾型。目前诊断主要依靠临床医师分析判断。痉挛性斜颈的肌电图表现尚无定论,有研究发现在扭转型痉挛性斜颈患者中胸锁乳突肌和头夹肌肌电活动之间存在4-7Hz低频率带上的相干性,提示这种相干性可能存在诊断意义。本实验旨在探讨以下问题：1.探究痉挛性斜颈患者的表面肌电图表现；2.比较痉挛性斜颈患者和健康人颈部肌肉肌电活动在4-7Hz低频率带上的相干性；3.探究此相干性的诊断价值。方法共纳入临床诊断为原发性痉挛性斜颈患者41例,对所有受试者进行临床问卷调查研究。对其中从未进行肉毒毒素注射治疗的19例患者以及8例健康对照进行表面肌电图检查,记录异常斜颈姿势及主动运动时表面肌电图表现,进行肌肉间肌电活动相干性分析。结果1.病情缓解组的病程显著长于病情进展组,Tsui评分和TWSTRS评分则显著低于病情进展组。未经BTX-A患者的TWSTRS评分显著高于治疗组。发病年龄、病程、Tsui评分与TWSTRS评分在震颤、疼痛、生活事件、家族史、颈椎病分组上无显著性差异。2.19例患者中有14例表面肌电图表现为痉挛型,5例表现为痉挛型和节律爆发型的混合型,此5例均合并有震颤；本实验发现痉挛性斜颈患者颈部肌肉存在广泛性的异常肌电活动,其中双侧胸锁乳突肌检测到异常肌电活动的频率最高(分别为94.7%)其次为头颈夹肌(R-SPL 89.5%, L-SPL 84.2%)。表面肌电图检出异常的肌肉显著高于查体检出的肌肉数目(p<0.05)。表面肌电图异常的肌肉数目在CD各类型之间无显著差异；CD患者在进行头颈主动运动时存在肌肉病理性的共收缩、异常肌电活动或不活动等现象。3.相干性分析在8名患者和8名对照中均发现了异常斜颈姿势时肌肉之间在4-7Hz低频率带上的相干性。患者具有相干性肌肉对数目明显高于对照组(p<0.05),但相干系数中位值低于对照组(p<0.05)。相干性肌肉对数目和相干系数在各CD类型分组之间无显著性差异。在同向转颈和反向转颈动作时,患者在4-7Hz低频率带上的肌肉对数目均显著性高于对照组(p<O.05),相干性系数中位值无显著性差异。患者在同向和反向转颈时,相干性肌肉对数目之间无显著性差异。4.以临床医师的查体结果作为对照标准,相干性分析的敏感性为87.1%,特异性为18.8%,阳性预测值46.9%,阴性预测值59.1%。结论1. 痉挛性斜颈患者表面肌电图表现与临床查体相比更为广泛、复杂。表面肌电图表现类型为痉挛型、节律爆发型或二者混合,节律爆发型患者多伴有震颤。颈部肌肉中胸锁乳突肌和头夹肌最易受累。在进行主动运动时CD患者中存在肌肉病理性的共收缩、异常肌电活动或不活动等现象。2.在患者中确实存在肌肉间4-7Hz低频率带上的相干性,但这种相干性在健康人中也可出现。且相干性分析作为辅助检查其特异性较低,本实验认为不能用于痉挛性斜颈的诊断。