【摘 要】
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目的评价我中心自2008年采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗现状及预后。方法2008年至2014年新诊43例APL患儿临床资料进行回顾性分析，对进入APL2008方案
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目的评价我中心自2008年采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗现状及预后。方法2008年至2014年新诊43例APL患儿临床资料进行回顾性分析，对进入APL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计，总结治疗方案和现状。结果本组患儿中位年龄8岁4月，男28例，女15例，以感染、贫血、出血、发热伴肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。标、中、高危组所占比例分别为27.9%、48.8%和23.3%。11例诊断弥散性血管内凝血（DIC）。骨髓形态学检查以早幼粒细胞(PMC）异常升高为主。37例患儿免疫分型共同特征表现为CD33、CD117、MPO高表达。43例进行PML/RARα融合基因检测，阳性率100%，同时进行细胞遗传学分析37例阳性，其中t(15;17)(q22;q11.2)经典遗传学异常28例，有9例少见核型。43例病人中，早期死亡4例，都死于颅内出血，11例早期放弃，28例可进行疗效分析APL患儿中，死亡2例，复发2例，失访1例。血液学缓解（HCR）率为96.4%，2年总生存（OS）率和无事件生存（EFS）率分别为85.9%±7.6%和80.4%±8.8%，去除不规范治疗患儿，2年OS和EFS率分别为94.7%±5.1%和88.9%±7.4%。结论APL的临床表现以贫血、出血、发热伴浸润为主要特征。APL的PML/RARa融合基因与形态学诊断、免疫分型及染色体符合率分别为95.3%、90.2%和87.8%。APL2008方案治疗儿童APL预后较好。
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