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目的:分析成人BCR-ABL阳性急性淋巴细胞白血病(BCR-ABL~+ALL)中正常核型(NK)患者的临床特征及生存预后,期望对BCR-ABL~+ALL患者的细胞遗传学预后分层体系作补充,为该类患者的临床治疗策略提供思路。方法:收集2010年1月至2018年12月期间在浙江大学医学院附属第一医院血液科确诊且具有初诊染色体核型分析结果的初发成人BCR-ABL~+ALL患者198例,根据入排标准,纳入其中76例患者作为研究对象,分为NK/BCR-ABL~+组(n=22)和单纯费城染色体阳性(Ph~+)组(n=54)。回顾性分析比较两组患者的临床特征,并应用Kaplan-Meier方法进行生存分析,组间比较应用Log-rank检验;运用COX多因素回归分析影响成人BCR-ABL~+ALL患者预后的相关因素。结果:初发成人BCR-ABL~+ALL患者中NK的发生率为11.1%(22/198)。NK/BCR-ABL~+组和单纯Ph~+两组患者初发时的年龄、白细胞计数、血小板计数、血红蛋白水平、骨髓原始细胞比例及BCR-ABL转录本表达比例等临床特征均无统计学差异。首次诱导化疗后,NK/BCR-ABL~+组和单纯Ph~+组患者完全缓解(CR)率分别为90.5%和90.4%,差异无统计学意义(P=1.000)。与单纯Ph~+组患者相比,NK/BCR-ABL~+组患者复发率明显较高,分别为55.0%和29.4%(P=0.044)。NK/BCR-ABL~+组患者的总生存期(OS)和无病生存期(DFS)均明显短于单纯Ph~+组,中位OS分别为24.5和48.6个月(P=0.022),中位DFS分别为11.0个月和未达到(P=0.008);两组患者5年OS率分别为14.5%和49.5%,5年DFS率分别为19.2%和55.7%。本研究有34例(44.7%)患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),NK/BCR-ABL~+组和单纯Ph+组分别有9和25例。Allo-HSCT组患者的中位OS和DFS均未达到,5年OS和DFS率分别为64.6%和67.7%;非allo-HSCT组患者的中位OS和DFS分别为18.5和13.0个月,5年OS和DFS率分别为12.3%和15%。Allo-HSCT组患者OS和DFS均显著优于非allo-HSCT组患者(P值分别为?0.0001和0.0002)。亚组分析显示:在接受allo-HSCT患者中,NK/BCR-ABL~+组患者中位OS和DFS分别为35.5和27.5个月,单纯Ph~+组患者中位OS和DFS均未达到,两组OS比较具有统计学差异的趋势(P=0.066),而中位DFS未见显著差异。进一步多因素分析显示,NK是影响成人BCR-ABL~+ALL患者OS(P=0.049;HR:2.256,95%CI:1.005-5.066)和DFS(P=0.007;HR:2.711,95%CI:1.319-5.573)的独立危险因素。结论:初诊染色体分析为NK的成人BCR-ABL~+ALL患者复发率高、生存预后差;NK是影响成人BCR-ABL~+ALL患者预后的独立危险因素。Allo-HSCT可以改善该组患者的生存,在获得缓解后宜尽早进行allo-HSCT。