【摘 要】
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目的:分析散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeld-Jakob disease,s CJD)患者的一般临床资料、睡眠障碍症状、多导睡眠监测(polysomnography,PSG)特点,研究CJD患者的睡眠障碍特点。方法:回顾性总结9例s CJD患者的睡眠障碍症状及其他临床表现、脑脊液14-3-3蛋白、朊蛋白基因序列(PRNP)、头颅核磁共振(MRI)、脑电图、PSG等资料,并进行文
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目的:分析散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeld-Jakob disease,s CJD)患者的一般临床资料、睡眠障碍症状、多导睡眠监测(polysomnography,PSG)特点,研究CJD患者的睡眠障碍特点。方法:回顾性总结9例s CJD患者的睡眠障碍症状及其他临床表现、脑脊液14-3-3蛋白、朊蛋白基因序列(PRNP)、头颅核磁共振(MRI)、脑电图、PSG等资料,并进行文献复习,对比分析。结果:9例患者均出现典型的快速进展性认知障碍(RPD)、锥体及锥体外系症状、无动性缄默等临床表现。几乎所有患者均出现睡眠障碍症状,主要表现为失眠、睡眠浅、睡眠增多。2/3的患者脑脊液14-3-3蛋白阳性。第129、219位密码子多样性均为MM、EE。绝大多数患者疾病早期即出现DWI皮层高信号,即“飘带征”。脑电图主要表现为慢波增多,4/9的患者出现典型的同步周期性三相波(PSWC)。5名患者完成PSG,主要表现为严重的睡眠结构紊乱、总清醒时间延长、睡眠有效率明显降低,严重者N3期、REM期缺如。结论:睡眠障碍症状在s CJD患者中相当普遍;s CJD患者PSG特点与FFI类似,可用于与其他神经系统退行性疾病的鉴别诊断。
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