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目的:复杂右心畸形矫治术后中远期常出现重度肺动脉瓣返流(Pulmonary regurgitation,PR),部分患者甚至同时合并右室流出道狭窄(Right ventricular outflow tract obstruction,RVOTO),目前RVOTO对复杂右心畸形术后患者的影响仍不明确。本研究通过心脏核磁共振及心肺运动试验评估合并重度PR的复杂右心畸形矫治术后患者,探索RVOTO对右心室及心肺运动耐量的影响。方法:回顾性分析2014年至2016年在我院就诊随访的合并重度PR的复杂右心畸形矫治术后患者,共有91例患者纳入研究。根据心脏超声多普勒测量RVOT压差分为2组,一组为PR/RVOTO组(30mmHg≤RVOT压差≤50 mmHg,n=23),另一组为 PR 组(RVOT 压差<30 mmHg,n=68)。结果:全组患者行矫治手术的平均年龄为7.2±10.3岁,核磁共振检查与矫治术的平均间隔为13.2±6.1年。尽管两组的PR程度相同,PR/RVOTO组患者右室显著小于PR组患者(右室舒张末期容积指数:129.1 ±32.7 vs 163.3 ±53.9 ml/m2,P=0.002;右室收缩末期容积指数 84.9±26.5vs110.8±48.2ml/m2,P=0.006)。两组患者的左、右室射血分数和左室容积均无显著差异。右室舒张末期容积指数(R=-0.339,P=0.001)和收缩末期容积指数(R=-0.319,P=0.002)均随右室流出道压差增加而减小。多元线性回归分析发现跨环补片和右室流出道压差是复杂右心畸形矫治术后患者右心室扩张的独立危险因素。PR/RVOTO组患者峰值耗氧量高于 PR 组患者(Peak VO2,24.9 ± 5.2 vs 20.1 ± 6.3 ml/kg/min,P=0.007)。结论:适度的右心室流出道狭窄对合并重度PR的复杂右心畸形矫治术后患者的右心室重构及心肺运动耐量有益。目的:肺动脉瓣返流是法洛四联症(TOF)矫治术后患者最常见的并发症,常引起右室扩张和右室功能不全,运动耐量下降,心律失常甚至猝死。本研究探索肺动脉瓣置换术(Pulmonary valve replacement,PVR)在治疗此类疾病的作用。方法:回顾性分析2014年1月-2017年2月在我院行外科PVR治疗合并肺动脉瓣大量返流的TOF术后患者的临床资料。结果:共有24例合并肺动脉瓣大量返流的TOF术后患者接受PVR治疗,手术年龄24.4 ±12.6岁(21.6,9.1-47.6岁),PVR手术与患者行TOF矫治手术的平均间隔为14.6±7.3年(12.2,4.7-36.4年)。TOF矫治手术时年龄为9.8±12.0岁(4.3,0.4-42.8岁)。平均体外循环时间182.5±75.4分钟,平均主动脉阻断时间为109.8±44.6分钟(n=18,75%),同期三尖瓣成形11例(45.8%),置换瓣膜包括12例同种瓣,12例生物瓣。无院内死亡,平均住院时间为15.2±5.5天(13,9-26天)。平均随访1.1 ±0.8年(1.1,0.1-3年),出院后无死亡及再手术等重大并发症,一例肺动脉瓣衰败。PVR术后右室容积显著减小(右室舒张末期容积指数:190.5 ± 29.8 VS 109.2 ± 19.0 ml/m2,P<0.001;右室收缩末期容积指数:135.3 ±28.5 VS80.0±11.3ml/m2,P<0.001),而左室容积,左心室射血分数,峰值摄氧量,QRS间期等改变均无统计学显著差异。最近一次随访超声检查发现,三尖瓣返流中量4例、少量7例,肺动脉瓣返流大量1例、中量4例。结论:PVR手术可有效缩小合并肺动脉瓣重度返流的TOF矫治术后患者扩张的右心室,提高最大运动负荷,远期仍需进一步随访。