【摘 要】
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目的:总结弥漫性结缔组织病（DCTD）合并马尔尼菲篮状菌（TM）感染的临床特征及诊治,为其早期诊断和治疗提供参考。方法:报道广西医科大学第一附属医院确诊的2例DCTD合并TM感染并复习国内外文献,总结DCTD合并TM感染的临床表现、治疗及预后。结果:加上本次报道的2例,共28例DCTD合并TM感染,其中男性9例,女性19例,发病的中位年龄为39岁（21-71岁）。原发病分类:系统性红斑狼疮17例,
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目的:总结弥漫性结缔组织病（DCTD）合并马尔尼菲篮状菌（TM）感染的临床特征及诊治,为其早期诊断和治疗提供参考。方法:报道广西医科大学第一附属医院确诊的2例DCTD合并TM感染并复习国内外文献,总结DCTD合并TM感染的临床表现、治疗及预后。结果:加上本次报道的2例,共28例DCTD合并TM感染,其中男性9例,女性19例,发病的中位年龄为39岁（21-71岁）。原发病分类:系统性红斑狼疮17例,皮肌炎5例,系统性硬化症、类风湿关节炎各2例,干燥综合征、混合型结缔组织病各1例。在合并TM感染前,22例患者长期（中位时间为30个月）使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗原发病,5例原发病治疗不详,1例停药2年。常见临床表现有发热（92.86%）,皮损（35.71%）,咳嗽（32.14%）,浅表淋巴结肿大（21.42%）,乏力（17.86%）和关节疼痛（14.29%）。白细胞计数升高5例（5/18,27.78%）,白细胞计数减低6例（6/18,33.33%）,白细胞计数正常7例（7/18,38.89%）,白细胞计数的中位数为7.1 x10~9/L;血红蛋白计数下降17例（17/18,94.44%）;血沉升高14例（14/14,100%）;C-反应蛋白升高12例（12/14,85.71%）;白蛋白减低8例（8/8,100%）,CD4+T淋巴细胞计数减少3例（3/3,100%）;CD8+T淋巴细胞计数减少3例（3/3,100%）;血清G试验升高3例（3/3,100%）。15例胸部影像学有异常表现（71.43%）,包括结节影（33.33%）,斑片状渗出影（20.00%）,空洞（13.33%）,条索状影（13.33%）,实变影（13.33%）,毛玻璃影（6.67%）、蜂窝状影（6.67%）、网格状影（6.67%）,肺门及纵膈淋巴结肿大（40.00%）,胸腔积液（33.33%）,胸膜增厚（13.33%）。误诊为结核病7例（25.00%）,误诊为原发病活动6例（21.43%）,误诊为肺曲霉病1例（3.57%）,误诊为脂膜炎1例（3.57%）。10例（35.71%）同时合并有1种或者2种其他病原菌感染。在28例患者中,1例具体治疗及预后不详;余27例患者中,未抗真菌治疗的5例（100%）均死亡,在接受抗真菌治疗的22例患者中,13例原发病治疗不详,好转12例,死亡1例;治疗原发病7例,好转6例,死亡1例,未治疗原发病2例,好转1例,死亡1例。结论:1、长期使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂可能是DCTD患者感染TM及其他病原菌的重要危险因素。2、在治疗过程中,当DCTD患者出现发热、皮疹、咳嗽、浅表淋巴结肿大等临床表现,临床上除了要考虑原发病活动及常见病原菌感染,仍需要除外TM感染可能,特别是在该病的流行地区。3、当DCTD合并TM感染时,未得到抗真菌治疗,死亡率极高;尽早确诊,在控制原发病的同时,及时使用有效的抗真菌药物有助于改善预后。
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