目的:淀粉样变心肌病是一组以心室壁的僵硬度增加和舒张功能降低以及心室充盈受限并出现左心衰或全心衰症状的一种浸润性限制型心肌病,临床表现主要为活动耐量减低、呼吸困难、随着病情的逐渐进展出现肝大、腹腔积液、全身水肿等,正是因为该病的临床表现不具有特异性,因此在临床上极易出现漏诊。但该病存在一种“电”与“结构”的不匹配现象,即在超声心动图等影像学检查中表现为室壁增厚而心电图上为肢体导联低电压改变,已有研究显示该特征对淀粉样变心肌病具有临床诊断意义。本研究旨在探讨左心室肥厚合并肢体导联低电压在淀粉样变心肌病中的诊断价值及其临床实用价值。方法:收集自2000年11月至2018年11月在大连医科大学附属第一医院住院经临床已确诊为淀粉样变心肌病、原发性非梗阻性肥厚型心肌病、中重度主动脉瓣狭窄和高血压性心脏病患者,在排除肥胖、先天性心脏病、肺气肿、皮肤水肿、大量胸腔积液、大量心包积液、心包炎、甲状腺功能减退症、单纯性室间隔基底部增厚、冠心病、完全性左束支传导阻滞、左侧气胸、左侧胸腔积液、肺部或纵膈肿瘤、左侧肺炎及慢性肺源性心脏病的患者后,共选取128例患者。根据所患疾病情况分为以下五组:组1即确诊淀粉样变心肌病患者(16例),组2即确诊原发性非梗阻性肥厚型心肌病患者(32例),组3即确诊中重度主动脉瓣狭窄患者(30例),组4即确诊高血压性心脏病组(30例),组5怀疑淀粉样变心肌病患者(20例)。组1为淀粉样变心肌病组,组2、组3和组4为非淀粉样变心肌病组,组5单独与组1进行比较。所有受试者均具有完整的超声心动图报告和标准的12导联心电图结果。组2、组3、组4分别与组1比较,以左心室肥厚合并肢体导联低电压作为判断标准对淀粉样变心肌病初步诊断的灵敏度、特异度、符合率、漏诊率、误诊率、阳性预测值、阴性预测值、阳性似然比、阴性似然比进行分析和讨论。结果:1.组1、组2、组3及组4在年龄、性别、心房颤动和糖尿病发生率方面无统计学差异(P>O.05);在病程方面的比较,组1较组2、组4病程短,差异存在统计学意义;组4较组3病程长,差异存在统计学意义。2.除左房内径外,其余超声心动图参数和心电图参数在四组间均存在统计学差异。在室间隔增厚的程度上,组2为著,组1次之;在左室后壁增厚程度上,组1为著,以弥漫性对称性显著增厚为特征;左室内径的比较,组1相对较小,左房内径的比较,4组间基本相同;在左室射血分数方面,组1与组2、组3和组4相比略有减低;组1发生肢体导联低电压和异常Q波的心电图改变明显高于其他组别;胸前导联R波递增不良的发生率在四组患者之间比较无统计学差异(P>0.05)。3.以左心室肥厚合并肢体导联低电压作为初步诊断淀粉样变心肌病的判断标准,诊断灵敏度、特异度、符合率、漏诊率、误诊率、阳性预测值、阴性预测值、阳性似然比、阴性似然比分别为81.3%、97.8%、95.4%、18.7%、2.2%、86.7%、96.8%、29、0.2。结论:1.肢体导联低电压在淀粉样变心肌病中的发生率较高,是淀粉样变心肌病的临床特征性表现之一。2.以“电”与“结构”不匹配现象(即超声心动图等影像学检查中表现为室壁增厚而心电图上为肢体导联低电压改变)作为初步诊断具有左心室肥厚的淀粉样变心肌病的指标较可靠。其灵敏度和阳性预测值均较高(>80%),有利于临床上高度怀疑淀粉样变心肌病患者的诊断,减少漏诊率;此外,该判断标准的特异度和阴性预测值更高(均>95%),具有很好的排除诊断和减少误诊率的临床实用价值。3.淀粉样变心肌病的心电图异常还包括异常Q波和胸前导联R波递增不良,这两种改变也十分常见,但在其它具有左心室肥厚的心脏疾病(如非梗阻性肥厚型心肌病、中重度主动脉瓣狭窄及高血压性心脏病)中也普遍存在,故缺少临床诊断或鉴别诊断价值。