目的 了解SLE并PAH患者的临床、血清学等特征及免疫抑制剂的疗效。方法 以109例入住我院确诊为SLE并经彩色多普勒超声检测的病例为研究对象，以多普勒超声估测肺动脉收缩压≥30mmHg为合并肺动脉高压。将上述病例分为肺动脉高压组与无肺动脉高压组的对照组，对其临床特征、血清学表现、相关抗体、狼疮活动指数进行比较。将心电图、胸片检测肺动脉高压的敏感性与超声心动图进行比较。对其中9个患者，进行了超声心动图复查以比较免疫抑制剂治疗前后肺动脉收缩压及心脏结构功能的变化。结果本组SLE合并肺动脉高压41例，占受检人数的37.6％，其平均年龄31±13.7岁，病程31.9±56.0月，高活动指数、贫血、肾功能不全及心功能不全在PAH组中发生率较无肺动脉高压组对照组显著增高(P值均＜0.05)，综合活动指数与肺动脉收缩压的相关系数r=0.331，P＜0.01。4个PAH患者接受1～9月免疫抑制剂治疗后(皮质醇±环磷酰胺)复查肺动脉收缩压平均下降28％，心电图和X线的PAH检出率分别为4.8％、0％，与超声心动图比较有明显差别。结论　SLE合并肺动脉高压与病情活动、贫血、及心肾功能不全有关。免疫抑制治疗对SLE所合并的PAH有一定疗效。