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目的:评价烟雾病(Moyamoya Disease,MMD)对患者认知功能的影响,探讨颅内外血管重建手术对MMD患者认知功能的影响及其临床价值,为MMD患者的临床诊治提供参考依据。方法:(1)收集资料:收集2017年9月-2019年12月于济宁医学院附属医院就诊的MMD患者的资料,选择一定数量的健康成年人作为对照。(2)认知功能检测:在入院当天,对MMD患者使用简易精神状态量表(Mini-Mental State Examination,MMSE)、蒙特利尔认知评估替代版v7.2(中文普通话版)(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)、数字广度测试(倒背)(Digit Span Test,DST)、连线测验A(Trail Making Test A,TMT-A)进行认知功能评价。使用量表评价时,患者处于安静状态,且测试者对于研究对象的疾病严重程度并不知情。以上4种量表,均由两位受过量表测验培训的医生独立完成。(3)患者随访:术后12个月,通过门诊或再次住院复查对患者进行随访,并再次进行MMSE、MoCA、DST及TMT-A测验,记录患者得分及随访日期。(4)利用统计学方法分析MMD患者与健康成年人认知功能的差异以及MMD患者行颅内外血管重建手术前后认知功能的变化。结果:(1)MMD患者33人,平均年龄47.33±8.48岁,男性18人,女性15人;健康成年人32人,平均年龄46.53±9.02岁,其中男性20人,女性12人。两组在年龄、性别、文化程度、吸烟及饮酒情况方面无显著性差异(P>0.05)。(2)术前MMD患者和健康成年人两组间进行认知功能评价比较,结果显示两组间在整体认知功能方面差异显著(MoCA和MMSE,P<0.05),执行能力方面差异显著(TMT-A测验,P<0.05),短期记忆方面无显著性差异(DST,P>0.05)。(3)MMD患者术前术后进行比较结果显示,在整体认知功能方面差异显著(MoCA和MMSE,P<0.05)。短期记忆方面无显著性差异(DST,P>0.05),执行能力方面无显著性差异(TMT-A,P>0.05)。结论:(1)成人MMD患者存在整体认知功能以及执行能力损害,但其短期记忆力未见明显受损。(2)颅内外血管重建手术可以改善成人MMD患者的整体认知功能,但其执行能力和短期记忆能力并无明显改善。