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听神经病(Auditory neuropathy, AN)是一种特殊的听力损失,临床上常常表现为耳蜗功能和蜗后听觉系统功能检查结果明显不一致。其患者通常表现为听敏度的波动性改变,且其言语识别率同听力损失明显不相符。AN听觉电生理检查通常表现为听性脑干反应异常,耳声发射和/或耳蜗微音电位正常。目前,对于AN的发病原因及其可能的病变部位,仍然存在一定争论,有报道认为内毛细胞、内毛细胞和听神经的突触连接以及听神经本身的病变均可导致AN的发生。内听道(Inner acoustic canal)狭窄是相对罕见的先天性感音神经性耳聋的病因之一。据估计,近20%的先天性感音神经性耳聋患者可能患有内耳畸形,而在这些有内耳畸形的先天性感音神经性耳聋患者中,大约有12%的患者患有IAC狭窄。正常IAC的直径为2-8mm,均值4mm。目前对于IAC狭窄的诊断标准仍存有争议：有的学者把IAC直径小于2mm诊断为IAC狭窄,另有一部分学者把直径小于3mm定义为IAC狭窄。因为大多数IAC狭窄的患者均伴有蜗神经缺陷(cochlear nerve deficiency, CND), CND包括蜗神经发育不良及蜗神经未发育,所以过去常常把IAC狭窄当作人工耳蜗植入的手术禁忌之一。但是现在随着影像学技术的进步,IAC狭窄不再是人工耳蜗的手术禁忌。越来越多的专家学者尝试着给IAC狭窄的患者行人工耳蜗手术,并陆续有文献报导。CND指那些通过MRI检查,发现蜗神经较纤细或蜗神经缺如的病例。MRI3D原始图像和垂直于内听道长轴斜矢状位,蜗神经直径减小,小于同侧面神经及其他神经或对侧蜗神经即诊断为蜗神经发育不良；在横断面、冠状面及斜矢状位扫描或重建时均不能显示蜗神经诊断为蜗神经未发育。迄今为止,有一些研究评估了的CND人工耳蜗术后植入疗效,但是由于CND的发病率较低每个研究的病例数都相对有限,而且由于大部分患儿可能存在言语发育迟缓,所以术后言语评估的研究较少。每个研究得出的结果也有一定出入。在本研究中,我们总结了IAC狭窄患儿的听力学特点,分析IAC狭窄是否和AN相关；对单侧植入人工耳蜗的双侧CND患儿,进行了完善的术前听力学评估及术后随访,评估其能否受益于人工耳蜗植入。第一部分内听道狭窄的听力学特点目的本研究旨在通过分析IAC狭窄聋儿的听力学特点,探讨IAC狭窄聋儿同时伴有AN的可能性。从而探讨内听道狭窄和AN发生的关系。方法21例通过颞骨高分辨率CT诊为内听道狭窄的聋儿(16例双侧,5例单侧,共计37耳),年龄11月-6岁,其中男9例,女12例。分别进行听觉脑干诱发电位、耳声发射、声阻抗及耳蜗微音电位等听力学检查。统计分析IAC狭窄患儿的听力学特性。并且对单纯性IAC狭窄的AN患儿的听力学特性和没有任何畸形的AN患儿的听力学特征进行比较,对照组为10例AN患儿(共计20耳),且经颞骨高分辨率CT及MRI检查排除内耳及中耳的畸形。结果所有IAC聋儿患侧及极重度感音神经性聋患儿ABR均未见V波分化；声阻抗鼓室图均为A型图,声反射未引出；畸变产物耳声发射均未通过,所有内听道狭窄患儿除一例为重度感音神经性耳聋外,其余均为极重度感音神经性聋,但内听道狭窄聋儿有81.1%(30耳)耳蜗微音电位可见正常波形分化。根据听神经病听力学检查诊断标准：①听性脑干反应自I波起缺失或严重异常；②诱发性耳声发射或耳蜗微音电位正常。即可诊断耳蜗微音电位结果正常的IAC狭窄的聋儿同时伴有AN,其患病率为81.1%(P<0.01),具有显著统计学意义。即IAC聋儿同内耳发育正常的极重度感音神经性聋患儿相比,AN的罹患率明显升高。且具有统计学意义。结论绝大多数IAC狭窄的患儿表现为极重度感音神经性耳聋；大部分IAC狭窄的聋儿表现了AN的听力学特性；IAC狭窄聋儿的AN的罹患率明显高于内听道解剖结构正常的重度感音神经性聋患儿。第二部分蜗神经缺陷患儿人工耳蜗植入术后效果评估目的通过对双侧CND患儿人工耳蜗植入术前听力学评估以及术后随访,评价CND患儿人工耳蜗植入的效果,探讨是否CND患儿能够受益于人工耳蜗植入。方法11例双侧CND患儿,进行完善的听力学评估,择其听神经发育略好的患耳行电子耳蜗植入手术,对于双侧蜗神经未发育患者,根据其听力学评估结果,择其有可靠的听力学反映的一侧进行手术；术后1年进行听觉行为分级、言语理解能力分级、电诱发复合动作电位以及行为测听等听力学评估,并纵向对比其术前术后的行为测听、听觉行为分级机言语理解能力分级等听力学结果,从而评价CND患儿人工耳蜗植入的效果。结果11例CND患儿中有9例表现为AN的听力学特征。和术前相比：CND患儿人工耳蜗植入术后佩戴人工耳蜗声场下行为测听各频率听阈及平均听阈明显降低,具有统计学意义；7例MRI诊断蜗神经未发育的患儿术后行为测听各频率听阈及平均听阂亦明显降低；所有CND患儿术后听觉行为分级明显提高,术后言语理解能力分级未见明显改善。和蜗神经正常的对照组相比：CND患儿术后行为测听各频率听阈及平均听阈明显高于对照组,听觉行为分级和言语可懂度分级明显差于对照组。结论CND患儿AN的罹患率较高；CND患儿术后1年言语发育未见明显的改善,但是对声音的感知能力明显提高；CND患儿可以在一定程度上受益于人工耳蜗植入,但是受益程度可能取决于听神经纤维数量的多少；对于MRI诊断为蜗神经未发育的患儿,如果听力学检查能证明其听觉通路的完整性,则也可以受益于人工耳蜗植入。