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原发性心包间皮瘤(Primary Pericardial Mesothelioma,PPM)是一种在间皮细胞中发展的极罕见的心包肿瘤,因部位特殊,均为恶性,也可称为原发性恶性心包间皮瘤(Primary Malignant Pericardial Mesothelioma,PMPM)。一项大型尸检研究报告指出PMPM的发生率极低<0.0022%,男性多见,发病年龄在12~77岁,平均年龄47岁。目前PPM的病因仍未明确。其症状和体征常表现为呼吸困难、咳嗽、胸闷、胸痛、心悸、头晕、乏力、颈静脉怒张、水肿、肝肿大、奇脉等心脏压塞表现,当肿瘤累及心脏传导系统,可引起心律失常甚至猝死。因其症状和体征非典型和非特异,易误诊或者延误诊断。需要通过CT、MRI、PET-CT等多模态成像方法辅助诊断。心包积液中进行充分的细胞学诊断是非常困难的,间皮瘤为双向分化的肿瘤,以上皮或肉瘤性分化为主时诊断困难,免疫组织化学标记成为诊断的要点,但间皮瘤细胞暂无用于诊断的特异性标志物。需症状、影像学、病理结合免疫组化结果,诊断PMPM。对诊断明确的患者,手术是最重要的治疗方式。现暂无系统化疗的可靠临床试验,系统化疗的有效性主要通过病例报告证明。目前暂无化疗或放疗的大规模临床试验,这些治疗的证据水平相当低。虽然放射疗法和化疗都没有被证明是有益的,但两者仍被用于具有不完全肿瘤切除术患者的辅助治疗。PPM患者的中位生存期平均约为6个月,预后较差。本病例报告了1例患有复发性心包积液的48岁女性。初始症状无特异性,表现活动后胸闷、气喘症状。后进行了心包穿刺术,但是恶性细胞和结核病的检测为阴性。病情进展后出现肿瘤浸润表现,行超声引导下穿刺术,组织病理学检查包括免疫组织化学染色提示恶性间皮瘤。诊断明确,胸外科会诊无手术指证。予以“培美曲塞(500mg/m2)”方案化疗6次,病人的状况得到改善。后短期内再次进展,并出现上腔静脉阻塞综合征,调整方案予以“培美曲塞(500mg/m2)+顺铂(75mg/m2)”方案化疗4次,出现II度骨髓抑制表现,予以升白细胞治疗后好转,现继续化疗中。