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目的:分析视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎的临床特征,探讨水通道蛋白4、MOG、LETM与视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎预后的关系,为临床诊治提供理论基础。方法:收集从2013年01月01日至2016年11月30日就诊于福建医科大学附属第一医院眼科、神经内科出院诊断视神经炎、视神经脊髓炎及视神经脊髓炎谱系疾病(NMO/NMOSD)196例,将病例分为AQP4-Ig G(+)组、AQP4-Ig G(-)组、MOG-Ig G(+)组、MOG-Ig G(-)组以及未检测状态组、MRI≥3节段(LETM)组,分析各组临床特征。结果:196例病例中,男女比例约为1:3。眼科视神经炎病例中特发性脱髓鞘多发性硬化相关视神经炎占25%,感染相关视神经炎占25%,NMOSD占12%,其他无法归类的视神经炎占38%,神经内科累及视神经的NMOSD占60%。确诊NMOSD相关视神经炎共54例,40例NMOSD-ON进行NMO相关抗体(AQP-4、MOG、MBP抗体)检测,对比AQP4-Ig G(+)组、AQP4-Ig G(-)组、MOG-Ig G(+)组、MOG-Ig G(-)组以及未检测状态组五组之间发病视力差异无统计学意义(P>0.05);五组间预后维持视力之间视力差异有统计学意义(P<0.05);组间比较AQP4-Ig G(+)和AQP4-Ig G(-)组、AQP4-Ig G(+)和MOG-Ig G(+)组、AQP4-Ig G(-)和MOG-Ig G(-)组、AQP4-Ig G(-)和未检测组、MOG-Ig G(+)和未检测组之间预后维持视力的差异有统计学意义(P<0.05);组间比较AQP4-Ig G(+)和MOG-Ig G(-)组、AQP4-Ig G(+)和未检测组、AQP4-Ig G(-)和MOG-Ig G(+)组、MOG-Ig G(+)和MOG-Ig G(-)组、MOG-Ig G(-)组和未检测组(P>0.05)。对比LETM组、AQP4-Ig G(+)、MOG-Ig G(+)组三组间发病视力差异无统计学意义(P>0.05);比LETM、AQP4-Ig G(+)、MOG-Ig G(+)组三组间预后维持视力差异有统计学意义(P<0.05);LETM组和AQP4-Ig G(+)组预后维持视力差异无统计学意义(P>0.05);LETM组和MOG-Ig G(+)组预后维持视力差异有统计学意义(P<0.05)。在长期随访中发现,AQP4-Ig G(+)表达的视神经炎病例平均复发2次,磁共振存在纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎表现为复发或永久性视力损害。结论:视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎脊髓纵向延伸横贯性脊髓炎、AQP-4抗体阳性表达预后较差,MOG抗体阳性表达预后较好;MOG抗体阳性表达视神经可能为新型视神经亚型;视神经炎为首发或复发性视神经炎早期明确病因显得尤为重要。