第一部分:系统性红斑狼疮发生静脉血栓栓塞风险预测模型的建立目的:探索系统性红斑狼疮(SLE)发生静脉血栓(VTE)的危险因素,建立SLE发生VTE风险预测模型。方法:研究对象为中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的SLE队列,每3-6个月随访1次,记录VTE事件。并通过发放电子问卷调查复核、补充随访期间发生的VTE事件。收集患者注册时的基线数据,结合临床背景、变量的易获得性、稳定性,单因素COX回归以及Lasso回归筛选变量,多因素COX回归建立预测模型。通过校准曲线、C-Index评估模型,确定最优预测模型,并建立Nomogram。在测试数据集中验证最优预测模型。结果:共收集4752例患者,198例患者发生血栓事件。将总数据按照比例7:3随机分配为建模数据集合和验证数据集合。纳入COX最优预测模型中的9变量包括:男性、发病年龄、BMI≥25kg/m2、未使用羟氯喹、高脂血症、肾脏受累、神经系统受累、抗β 2GPI抗体阳性、LA阳性。根据COX回归预测模型建立的最优预测模型在训练集中C-Index=0.776,在验证集中C-Index=0.772。根据最优COX预测模型建立了 Nomogram预测SLE发病后1年,3年,5年内VTE风险预测模型。结论:多种因素与SLE发生VTE有关,国际首次建立的COX回归预测模型能够较为准确地预测SLE中VTE的发生。第二部分:系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征免疫球蛋白G糖基化标志物的研究目的:使用凝集素芯片检测SLE以及抗磷脂综合征(APS)患者IgG糖链表达情况;探究IgG糖基化与SLE以及APS表型的关联。方法:应用凝集素芯片检测SLE患者(N=75)(分为SLE继发APS组(n=25),SLE抗磷脂抗体阳性组(n=25),SLE抗磷脂抗体阴性组(n=25))以及APS患者(N=68)血清(分为动脉型APS组(n=12),静脉型APS组(n=13),产科型APS(n=15),混合型APS(n=28))中IgG糖基化水平,以干燥综合征患者血清(N=26)作为疾病对照,以健康人血清(N=26)作为健康对照。比较组间56种凝集素表达水平。如果数据符合正态性,选择独立样本T检验;否则选择非参检验。结果:原发APS患者甘露糖基化水平明显降低。SLE-APS患者半乳糖基化、核心岩藻糖基化水平明显降低。APS动脉型乙酰胺基半乳糖水平降低,APS产科型乙酰胺基半乳糖水平升高,岩藻糖水平降低。结论:SLE和APS患者的IgG糖基化水平有显著改变,可作为疾病及相关表型的候选分子标志物。