目的：研究胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors, PETs)的临床病理学特征,测定CD99在PETs中的表达并分析CD99与PETs临床病理学特征之间的关系,探讨CD99对PETs的生物学行为及临床预后的预测价值。方法：分析34例PETs的临床病理学特征,包括肿瘤大小、功能状态、组织学分类、局部浸润或转移、细胞核分裂象等,通过免疫组织化学法检测CD99、Insulin、Ki-67在PETs中的表达,并对患者进行随访,分析CD99表达与临床病理学特征及预后之间的关系。使用SAS 8.1统计软件进行统计学分析,采用Fisher精确检验法来分析CD99表达和选定变量之间的关系。结果：1.肿瘤大小与CD99表达及预后的关系：16例CD99阴性/低表达的PETs平均大小为3.2 cm,其中5例直径大于3 cm。CD99阳性的肿瘤平均大小为2.2 cm(总体平均2.7 cm)。CD99阴性/低表达的肿瘤明显比CD99阳性的肿瘤平均体积大。但肿瘤大小与CD99表达无统计学相关性。34例PETs中,8例(23.5%)直径超过3 cm。肿瘤大于3 cm的患者中,3例预后不良,4例生存良好；肿瘤小于3 cm的患者中,随访到的18例均预后良好。肿瘤的大小与患者预后相关(P=0.0152),体积较小的肿瘤提示预后较好。2.局部浸润或转移与CD99表达及预后的关系：34例PETs中,18例(53%)CD99阳性,25例局限于胰腺内且没有高危组织学特征的病例中,17例CD99阳性。5例有局部浸润(其中两例有淋巴结转移)的肿瘤,均显示CD99阴性；1例发生脾脏和肝脏转移,CD99阳性细胞数<30%。CD99阴性/低表达与PETs局部浸润或转移相关(P=0.006)。6例查见局部浸润或转移的病例中,随访到5例,只有2例发生局部浸润但没有转移迹象的病例预后良好,发生转移的3例(两例有淋巴结转移,1例发生脾脏和肝脏转移)均预后不良(死亡或复发)。3.肿瘤的功能状态与CD99表达及预后的关系：18例CD99阳性的病例胰岛素表达皆阳性,其中14例有明显的激素症状。16例CD99阴性的病例中,10例功能性肿瘤,6例非功能性肿瘤。CD99表达与肿瘤的功能状态之间无统计学相关性。非功能性肿瘤中37.5%(8例中有3例)预后不良(死亡或复发),而随访到的胰岛素瘤患者皆预后良好。非功能性PETs的预后明显比功能性PETs差。4.细胞核分裂象与CD99表达及预后的关系：核分裂象27例<2/10HPF,6例2～10/10HPF,1例>10/10HPF。CD99表达与细胞核分裂象之间无统计学相关性。值得注意的是,3例发生转移且预后不良的病例核分裂象均≥2/10HPF,其中1例死亡病例核分裂象>10/10HPF。5.Ki-67指数与CD99表达及预后的关系：34例PETs中,12例Ki-67指数>2%,其中6例≥5%,22例Ki-67指数≤2%。CD99表达与Ki-67指数之间无统计学相关性。随访显示预后不良的3例PETs,Ki-67指数均>2%,其中两例≥5%,但其余4例Ki-67指数≥5%的病例中,随访到3例皆预后良好,且没有高危组织学特征。因此,Ki-67指数不能作为单独的预后指标。6.CD99表达和预后的关系：18例CD99阳性的PETs中,随访14例,全部预后良好(11例随访时间超过2年)。1例死亡和2例复发的病例显示CD99阴性／低表达。CD99失／低表达可能预示PETs预后不良,但仅根据少数几个病例的结果,尚不能定论患者的生存率和CD99免疫表达之间的真正意义。结论：胰腺内分泌肿瘤的生物学行为很难根据其组织学特征预测,转移是目前唯一公认的恶性指征。肿瘤的大小、功能状态、局部浸润或转移、核分裂象、Ki-67指数等都与患者的预后相关。CD99表达与PETs生物学行为密切相关,本研究提示CD99表达缺失或低表达与PETs的恶性进展及不良预后相关,CD99可以作为PETs重要的预后指标。