胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是一类少见的胰腺肿瘤,其发病率约为4~5/100万。根据是否分泌激素产生相关临床症状分为功能性和非功能性两大类,大多数PNETs为非功能性,症状多为非特异性,且与肿瘤体积有关,常以腹腔脏器占位性改变为首发症状。功能性胰腺神经内分泌肿瘤可分泌多种激素,如胰岛素、胃泌素、ACTH等,但分泌促肾上腺皮质激素引起低钾血症罕见。本论文介绍一名中年女性患者因胰腺神经内分泌肿瘤合并严重低钾血症就诊,发现促肾上腺皮质激素和皮质醇水平明显增高,最终诊断为胰腺神经内分泌肿瘤肝转移合并异位促肾上腺皮质激素综合征。旨在提示临床医生在胰腺神经内分泌肿瘤合并低钾血症时应行相关内分泌激素筛查。尽管各亚型PNETs在临床表现上存在明显差异,但无功能性肿瘤与功能性肿瘤其诊断和治疗大致相似。血清肿瘤标志物检查、影像学检查及肿瘤组织的免疫组化检查相结合,可以提高诊断率。外科手术是PNETs治疗的首选,栓塞治疗、射频消融、选择性内放射治疗以及药物治疗也有重要意义,尽早诊断及干预可以延长患者生存时间。