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目的:比较以肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS)和非NS为临床表型的狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)患者临床特点、实验室指标及肾脏病理特征;探讨表现为NS的LN患者血清胆红素的水平变化及影响因素,为临床诊治提供一项新的观察指标。方法:回顾性分析2011年6月至2017年10月就诊于吉林大学第一医院行肾穿刺病理活检诊断为LN的108例患者。所有患者均符合1997年美国风湿病学学会修订的系统性红斑狼疮分类标准[1],且有完整的一般临床资料、实验室指标。采用SPSS22.0软件建立数据库并进行统计学分析。根据临床表现,将患者分为NS组(n=51)和非NS(n=57),比较两组临床特点、实验室指标及肾脏病理特征。采用相关和回归分析方法测定LN患者NS组总胆红素、间接胆红素与发病年龄、血脂、血清白蛋白、血钙、24小时尿蛋白定量、肾小球滤过率的关系。结果:1、我院2011年6月至2017年10月行肾穿刺病理活检的108例LN患者以育龄女性多见,男女性别比为1:6.71,发病高峰在10-19岁;肾病病理类型以Ⅳ型(弥漫性狼疮性肾炎)多见,占72.22%。2、LN患者中,NS组比非NS组发病年龄晚(P<0.01);NS组血清白蛋白、总胆红素、间接胆红素、直接胆红素水平明显下降(均P<0.01)、肾小球滤过率降低(P<0.05),胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、24小时尿蛋白定量、血钙水平升高(均P<0.01)。非NS组补体C3、补体C4水平降低,免疫球蛋白IgG水平升高(均P<0.05)。3、LN患者中NS组和非NS组浆膜腔积液及血液系统受累临床表现多见,抗ds-DNA阳性率最高,Ⅳ型(弥漫性狼疮性肾炎)病理类型居多。但在非NS组中发热和皮疹发生率更高(P<0.01);而NS组抗SSA阳性率和抗SSB阳性率高(P<0.05)。4、表现为NS的LN患者总胆红素、间接胆红素与胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、24小时尿蛋白定量呈负相关,与血清白蛋白、高密度脂蛋白胆固醇呈正相关。血脂、血清白蛋白、24小时尿蛋白定量是总胆红素、间接胆红素水平变化的影响因素。结论:1、表现为NS的LN患者育龄女性多见,病理类型以Ⅳ型(弥漫性狼疮性肾炎)多见。2、表现为NS的LN患者常伴有脂质代谢紊乱、胆红素及肾小球滤过率的下降。3、表现为NS的LN患者的胆红素水平降低可能在脂质代谢紊乱中发挥作用,为临床诊治提供一项新的观察指标。