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背景Brugada综合征(Brugada Syndrome)主要是编码离子通道基因异常引起的遗传性心律失常综合症。临床主要特征为不完全性右束支传导阻滞和ST段抬高的心电图,多发生恶性心率失常及猝死。世界首次报道关于Brugada综合征起源于1917年的菲律宾医学杂志,发现夜间猝死病例。1986年西班牙学者Pedro Brugada和Josep Brugada发现一位波兰的3岁男孩反复出现晕厥与猝死,心脏无解刨学改变,心电图提示右束支阻滞,胸部导联V1-V3导联可见ST段抬高,心电图提示晕厥发作时出现室颤,但是并未引起学者的关注。1992年Pedro Brugada和Josep Brugada总结报道8例特发性多形性室性心动过速和特发性心室颤动病例,其心电图表现为右胸导联ST段持续抬高伴有或不伴右束支传导阻滞(Rightbundle-branchblock,RBBB),而患者心脏并无解剖学改变,因此引起世界关注,随后类似病例报道逐渐增多。而在1996年,日本学者Miyazaki将Pedro Brugada和Josep Brugada报道的持续性ST段抬高、RBBB与猝死病命名为Brugada综合征。中国熊凯宁在1998年首次做出关于Brugada综合征报道。根据流行病学资料显示,Brugada综合征主要分布在亚洲,其中东南亚国家发病率高达l%,故称之为“东南亚突发性原因不明夜间猝死综合征”。目的通过分析文献,结合本案例临床特征,进而更好的认识Brugada综合征的临床特征、诊断、预防及治疗方法,力求为未来临床工作提供指导。方法对Brugada综合征个案的病因、临床表现、实验室结果、治疗策略行回顾性分析,同时大量阅读关于Brugada综合征的相关文献,对Brugada综合征进行案例总结。结果1、患儿首次发病前曾进食“树莓”(学名覆盆子)饮料,再次出现胸痛等症状前同样进食过“树莓干果”,因此本案例可能存在患者因进食树莓后,对其中某一成分导致患儿心电图出现Brugada波样改变。2、有文献报道发热可导致Brugada波样改变,该患儿体温38.0℃,心电图出现Brugada波样改变可能与发热有关。相关检查:血常规:白细胞:23×109/L、中性细胞比率:76.01%、淋巴比率:21.5%、血红蛋白:121g/l、血小板351.0×109/L。淀粉酶:60U/L;脂肪酶:50U/L;肝功能、电解质均未见异常;CRP:0.01mg/L;心肌酶、肌钙蛋白及淀粉酶在正常范围内;影像学检查:肝胆胰脾、右下腹阑尾、心脏超声B超未见明显异常。入院时心电图提示窦性心律119次/分,Brugada波样改变;胸片提示两肺纹理增重;治疗第3天复查心电图提示:窦性心律,T波改变;复查心肌酶及血液炎性指标。血常规:白细胞:15.33×109/L、中性细胞比率:67%、淋巴比率:28.6%、中性细胞数:10.27×109/L、淋巴细胞数:4.39×109/L、血红蛋白:123g/l、血小板:293.0×109/L;PCT:1.36ng/L。CRP:20.94mg/L。肌钙蛋白-I<0.001ng/ml。心脏彩超提示:二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣反流(轻度),左心功能未见异常,心律不齐,左室假腱索。3、治疗方案及效果:患儿发热,实验室检查提示感染,给予抗感染、退热等治疗,治疗7天后患儿病情明显好转,复查心电图显示未见明显异常。结论根据归纳总结相关文献,同时结合本案例,导致Brugada综合征的因素有基因学说,一些物理因素或其他现未发现因素。因此对儿童期Brugada综合征的临床诊断、治疗及预防提供了一定建议,但随着科研水平的提高,可能会对Brugada综合征有更深一步研究。