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目的:了解我国新疆维吾尔族成人特发性膜性肾病的临床表现与病理特征。方法:回顾性分析1999~2008年我院住院并诊断为特发性膜性肾病的维吾尔族患者51例的临床表现、病理特征,并与同期汉族进行比较。结果:(1)维吾尔族原发性肾小球疾病537例,51例诊断为特发性膜性肾病,占9.49%,发病年龄高峰在18~40岁,男女比例2:1,平均年龄(41.03±11.56)岁;(2)临床表现主要是非肾病蛋白尿(维VS汉:60.78%VS 46.31%)、肾病综合症(23.52%VS 36.84%),伴有高血压(17.64%VS 11.57%)、镜下血尿(27.45%VS 30.52%)和肾功能不全(7.84%VS9.47%),在临床表现上与同期汉族患者比较无统计学差异;(3)病理特征以Ⅰ、Ⅱ期为主,其中Ⅰ期36例,伴有系膜轻度增生病变(33.33%VS 42.86%)、小管灶性萎缩(27.78%vs 42.86%)、伴有间质炎细胞浸润(33.33%vs 27.79%),Ⅱ期12例,伴有系膜轻度增生病变(25%VS 45.45%)、小管灶性萎缩(58.33%vs 60.61%)、伴有间质炎细胞浸润(50%VS 54.55%),Ⅲ期3例。肾组织以IgG、IgM、IgA、C3多种免疫复合物共同沉积为主(84.31%VS 70.52%),与同期汉族患者在无统计学差异。结论:新疆维吾尔族成人特发性膜性肾病患者男性多于女性,发病年龄高峰相对较轻,临床上表现以非肾病性蛋白尿居多,肾病综合症次之,可伴有高血压、镜下血尿、肾功能不全。病理特征为肾小球基底膜增厚,伴有系膜细胞及系膜基质增生、肾小管灶性萎缩、炎细胞浸润发生比例较国内外文献报道高,以多种免疫复合物共同沉积为主,与同期汉族患者在临床表现上比较无统计学差异。