论文部分内容阅读
目的： 本研究意在通过对心内膜弹力纤维增生症(Endocardial Fibroelastosis，EFE)患儿血浆脑钠肽（brain natriumpeptide，BNP）/N端脑钠肽前体(N-terminalpro-BNP,NT-pro-BNP)的动态观察以及其与左室射血分数(leftventricularejectionfraction，LVEF)的相关性，来评估其在心内弹患儿转归和预后判定中的价值。 方法： 1、病例选择:选自我科2009年1月初至2013年4末住院的EFE患儿（共计50例，46例纳入统计观察范围，其中男24例，女22例，发病年龄1个月-4岁，平均:9个月。 2、患者纳入观察统计标准:1）发病初期资料全面的，2）正规服用糖皮质激素和洋地黄（地高辛）以及血管转换酶抑制剂(ACEI)的，3）心脏超声有典型左室舒张末内径增大，伴有LVEF降低和心内膜增厚＞2mm的，4）心电图左室肥厚伴有心肌劳损的典型改变或至少心动过速。 3、药物治疗:丙种球蛋白400mg/kg.d，连用5天，ACEI类制剂（开博通）0.1mg/kg.d分两次口服，糖皮质激素（强的松或美卓乐）0.5-1mg/kg.d分两次口服，至少服2年、危重病例应用西地兰快饱和后改洋地黄（地高辛）0.01mg/kg.d，最大0.125mg/d分2次口服，至少服1.5年，呋塞米（速尿）依心功能不全程度而定用量和疗程。对疗效不佳，即正规用药半年以上，LVEF一直小于30％的患儿加服环磷酰胺，按照0.1mg/kg.d，分成2次口服，服3个月，歇2个月为一个疗程，总疗程小于13。 4、随访项目:进行心功能分级、测定心肌酶全项和BNP/NT-pro-BNP（因为我院是2011年6月份开始检测NT-pro-BNP的，故之前病例采集BNP）、心电图、动态心电图、心脏超声+左心功能测定;心功能分级采取NYHA（年长儿），婴儿ROSS分级（婴幼儿）两种。 5、随访时间:病初每月一次连续三次、以后每三月一次共6次入院静脉输注丙种球蛋白、复查血清离子、血清酶（心肌酶、肝肾功）、肌钙蛋白、BNP/NT-pro-BNP、心电图:普通12导联加长标Ⅱ、心脏超声:心内结构加左心功能。一年后由副主任医师以上人员门诊随访，未用环磷酰胺的，6个月一次，加服环磷酰胺的复查项目增加血、尿常规，依据用药初始疗程和间歇疗程不同间隔1-3个月不等。 6、仪器:BNP/NT-pro-BNP水平:取静脉血2ml，采用罗氏公司COBASE411型免疫分析仪采用化学发光法;血清离子、血清酶（心肌酶、肝肾功）、肌钙蛋白T、由高年资的专业技师检测;影像学指标:心脏超声由经胸二维超声心动图测量仪（荷兰PHILIPSIE33，S5-1orS12-4型）测量左室舒张末内径(leftventricularsystolicenddiamondLVED)、心内膜厚度(leftventricularendocardialthicknessLVET)、LVEF，心脏超声由固定的有经验的副主任医师以上人员复查;心电图(Electrocardiogram，ECG)为日本光电生产的ECG-9320K型心电图仪;3岁以下不合作的患儿5％水合氯醛1ml/kg灌肠，镇静之后做心脏超声和心电图检查。 结果： 全组46例患儿，最长随访时间36个月，平均随访时间24个月。全组初诊EFE时血浆BNP/NT-pro-BNP平均水平分别是2417.7pg/ml和5525.9pg/ml，随心功能恢复其值逐渐下降，约治疗12个月时全组血浆BNP/NT-pro-BNP均值降至正常。随访至12个月心电图ST-T改变以及左室肥大恢复正常者占23/26例。随访至24个月时19/22例LVEF恢复正常。其中LVEF正常而BNP/NT-pro-BNP仍高于正常值者2例，BNP/NT-pro-BNP降至正常而LVEF仍低于正常者3例。随访至24个月LVED12/22例恢复正常。多数随心功能恢复，血浆BNP/NT-pro-BNP逐渐降至正常。 血浆BNP水平同LVEF呈负相关。相关回归方程式:Y=-71.2X+3451，r=-0.46。 血浆NT-pro-BNP水平同LVEF亦呈负相关。相关回归方程式:Y=-136.30X+8509.04,r=-0.70。 结论： 1、BNP/NT-pro-BNP在EFE初期（心功能不全期）均升高; 2、EFE患儿血浆BNP/NT-pro-BNP与LVEF呈负相关; 3、EFE患儿临床恢复顺序依次为心电图、BNP/NT-pro-BNP/LVEF、LVED、心脏外形、增厚的心内膜消失。 4、因BNP/NT-pro-BNP同LVEF恢复时间接近，在无条件行超声检查时，前者可替代后者辅助评价心功能恢复情况。