目的:全球首报1例苗族经典型卡波西肉瘤;分析总结其临床、病理特点及治疗方法;探讨病毒基因型与表型之间关系。方法:动态观测1例人类8型疱疹病毒(human herpes virus-8,HHV-8)相关经典型卡波西肉瘤(classic kaposi sarcoma,CKS)7年,总结其临床、病理及影像学特点,对该病毒进行分子生物学鉴定并行系统发育学分析;同时对2006-2016年CKS进行回顾性分析。结果:患者男,63岁,苗族,贵州织金人。四肢皮损36年,左眼睑及双耳皮损8年,7年前皮损加重伴腹部不适、腰痛、双下肢疼痛、麻木、无力。皮肤科检查:左上眼睑可见紫红色结节,双侧耳廓可见花生大小紫红色斑片,四肢可见大小不一的紫红色斑片、斑块及结节,境界清楚,压之不褪色。皮损组织病理检查示:表皮基本正常,真皮中裂隙样血管聚集,梭形细胞增生,少数核分裂相,红细胞外渗及含铁血黄素沉积。免疫组化:CD31(+),CD34(+),D2-40(+),KI67(+),VIM(+)。皮疹特点、皮肤病理及免疫组化证实诊断成立。7年随诊观察发现患者皮疹轻重及病理表现与全身情况呈现正相关;未予特殊治疗,9月前的随访中见皮损明显好转;提取病毒DNA,对K1基因片段进行PCR扩增、测序、比对,根据(ORF)K1基因的系统发育学分析本病毒株属于A型;回顾已报道的34例(不包括本例)CKS中,男25例,女9例,男女比例为2.8:1;地域分布:主要是欧亚大陆,包括土耳其(4例)、西班牙(2例)、意大利(7例)、希腊(2例)、德国(1例)、韩国(1例)、中国(11例),澳大利亚(1例)、巴西(3例)、秘鲁(2例)也有个别报道;发病年龄:36岁~88岁,中位年龄66.77岁;病程:2月~25年。皮损初起为暗红至紫红色小丘疹,逐渐形成斑块、结节,可演变为水疱、大疱、血疱、溃疡,常继发淋巴水肿。皮损数目:1个至数十个不等。皮损部位:四肢或臀部受累者25例,占73.53%;躯干受累者3例,占8.82%;头面部受累者7例,占20.59%;阴茎受累者2例,占5.88%。皮肤外损害部位包括淋巴结、结膜、硬腭、肺脏、肝脏、脾脏等。34例中有4例皮损局部伴有不同程度的疼痛,4例伴不同程度的瘙痒,4例不伴疼痛及瘙痒,余23例未提及局部症状。22例感染局限于皮肤的患者中,3例(13.64%)伴有全身症状,其中1例行走困难,1例感下肢沉重感,1例感下肢虚弱乏力。5例非皮肤感染患者中,1例(20%)伴有全身症状,伴气短、咳嗽、体重减轻。7例播散性感染患者中,3例(42.86%)伴有全身症状,其中1例皮温增高,1例伴呼吸道症状、吞咽困难、腹泻、体重减轻,1例伴胃肠道症状。30/34例进行了皮肤组织病理学检查,15/34例进行了皮肤组织免疫组化检查,4/34例进行了血清学病毒检测。15/34例(44.12%)接受了化疗,7/34例(23.53%)接受了放疗,5例(14.71%)予手术治疗,3例(8.82%)予物理治疗。34例患者中,4例(11.76%)治愈,19例(55.88%)好转,9例(26.47%)失访,2例(5.88%)死于本病且均为播散性感染患者。结论:1、该患者为首例中国苗族CKS报道,也是报告的首例贵州CKS,为中国CKS的流行病学调查打开另一视角;2、该患者HHV-8检测属于A型,基于系统发育学研究不排除为新的亚型,需作进一步论证;3、本例患者病变累及四肢、眼睑、耳廓,胃肠道及腰椎损害不排除与本病相关。结合长期的随访,发现本例患者的免疫状态高低与疾病发生发展有关,需更多的研究探讨二者相关性;4、有文献曾报道CKS的自发愈合倾向,因此我们猜测保持正常的免疫系统,而不是给予破坏机体免疫力的化疗药物可能在CKS的转归上扮演重要角色;5、文献复习提示皮肤以外部位受累的CKS,多数预后欠佳。