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背景与目的血友病（hemophilia）是由凝血蛋白因子缺乏或功能障碍引起的一种罕见的、遗传性、出血性疾病,关节损伤是该疾病的标志。血友病性关节病（haemophilic arthropathy,HA）是一种继发于关节出血伴有滑膜增生,软骨和骨质破坏的关节疾病,是血友病患者致残的主要原因（膝关节约占45%）。其中关节软骨损伤是HA的一个关键阶段。影像学检查是HA临床评估的主要部分,因此应用敏感的成像技术对血友病患者关节软骨损伤的早期诊断至关重要。磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）是无创评估关节软骨的金标准方法,尤其定量MRI技术经常在软骨形态学丧失发生之前用作无创生物标志物检测早期关节软骨变性。本研究拟探讨MRI新技术对血友病性关节病患者膝关节早期软骨损伤的评估价值,为血友病患者选择正确的预防治疗方式和评估疗效提供有用的影像学依据,并进一步减缓患者残疾的发生。资料与方法该研究经我院伦理委员会审查通过,所有研究对象均签署知情同意书。本研究前瞻性选择2016年1月1日至2017年12月31日期间在河南省血友病诊疗管理中心确诊为血友病性关节病的患者和同时期的健康志愿者作为研究对象。对研究对象的膝关节采用3.0T MRI进行常规序列和新技术T2 mapping、DWI（diffusion weighted imaging）、SWI（susceptibility weighted imaging）及3D-DESS（three-dimensional double-echo steady state）序列的检查。将健康志愿者设为对照组,患者为实验组,根据ICRS（International Cartilage Repair Society）软骨病变的损伤程度,对患者进行分组,实验组A、B和C。按照关节软骨分区:髌骨、股骨外侧髁、胫骨外侧髁、股骨内侧髁、胫骨内侧髁,分别测量对照组、实验组A和B关节软骨的T2值和ADC（apparent diffusion coefficient）值,并分别对常规序列和SWI序列显示实验组患者关节图像的滑膜含铁血黄素沉积进行IPSG（international prophylaxis study group）评分,含铁血黄素沉积少量评为1分,中量2分,大量3分。对照组和实验组的年龄采用两独立样本t检验,关节个数分布采用卡方检验,对软骨的T2值和ADC值采用单因素方差分析,组间多重比较采用LSD-t检验,对T2值和ADC值进行受试者工作特征（receiver operating characteristic,ROC）曲线分析,对实验组IPSG评分关节计数资料采用构成比进行统计描述,采用秩和检验进行差异性分析。设定检验水准为0.05,P<0.05差异有统计学意义。结果1.最终有对照组20例和实验组55例纳入研究,其中对照组有34个关节,实验组A有40个膝关节,实验组B有33个膝关节,实验组C有14个膝关节。膝关节常规MR检查对照组和实验组A关节软骨无明显异常,实验组B和实验组C为血友病性关节病影像表现。2.对照组关节软骨T2 mapping图像色阶信号和DWI弥散分布均匀一致。实验组A部分软骨局限性T2 mapping图像色阶信号和DWI弥散信号异常。实验组B和实验组C的关节软骨明显T2 mapping色阶信号异常,DWI弥散异常,部分患者软骨形态失常。3.对照组、实验组A和实验组B整体软骨的T2值分别为（40.99±6.55）ms、（46.66±7.59）ms和（49.87±7.25）ms,ADC值分别为（1.59±0.07）×10-3mm2/s、（1.68±0.11）×10-3mm2/s和（1.79±0.11）×10-3mm2/s。各组软骨T2值比较,软骨分区髌骨、股骨外侧髁、胫骨外侧髁、股骨内侧髁、胫骨内侧髁及整体软骨的F值分别为29.56、13.89、13.52、14.98、19.98和66.35,P值均<0.01,有显著性差异;ADC值比较,F值分别为3.21、11.74、10.00、6.03、5.16和14.00,P值均<0.05,差异有统计学意义。各软骨分区T2值组间两两比较,除了髌骨的实验组A和实验组B外,组间差异均有统计学意义（P<0.05）;对于关节软骨ADC值,除了髌骨和胫骨内侧髁的对照组和实验组A无统计学差异外,其它组间两两比较差异均有统计学意义（P<0.05）。T2值和ADC值进行ROC曲线分析,结果显示:T2值的ROC曲线下面积（Area Under Curve,AUC）为0.81,ADC值的AUC为0.75,P均<0.01,T2值和ADC值对关节软骨损伤均有较高的诊断效能。4.所有实验组IPSG评分如下:常规序列显示无含铁血黄素沉积65个（74.71%）关节,1分11个（12.64%）关节,2分1个（1.15%）关节,3分10个（11.49）关节;SWI序列显示无含铁血黄素沉积56个（64.37%）关节,1分12个（13.79%）关节,2分8个（9.20%）关节,3分11个（12.64%）关节,结果显示SWI序列对关节滑膜含铁血黄素沉积显示率高于常规序列。结论1.磁共振功能成像T2 mapping、DWI能够早期发现血友病性关节病患者的软骨损伤,且对不同程度软骨损伤的区分具有一定的价值。2.SWI序列能够敏感地发现关节含铁血黄素沉积,对HA含铁血黄素沉积的准确评估具有重要意义。