格林-巴利综合征（GBS）传统称为急性感染性多发性神经根炎，目前，世界公认称为急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP）。 经过80余年的研究，特别是EAN的成功建立，对于GBS的发病机制、病理生理有了更深入的认识。关于GBS的发病机制尚不清楚，通过对EAN的研究提示GBS是感染后，由CD4+T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病，同时伴有体液免疫的紊乱，各种细胞因子表达谱的异常。在EAN的研究中提示，IFN-γ、TNF-α、IL-6、IL-1β、IL-12等促炎因子的mRNA表达在急性期升高，TGF-β、IL-4、IL-10等抑炎因子的mRNA表达在恢复期升高，但关于GBS细胞因子mRNA表达的临床研究非常少。实验目的:检测GBS患儿急性期、恢复期及对照组患儿外周血中PBMNC中IFN-γ、IL-18、IL-4、IL-10、TGF-β1、TNF-αmRNA表达，探索其各自在急性期、恢复期是否存在表达的差异，以探讨GBS的发病机制。实验方法:1、用淋巴细胞密度梯度离心法，分离外周血单个核细胞，计数细胞为1×106，分装后冻存于低温冰箱中。2、用Trizol一步法提取PBMNC中的RNA。3、RT-PCR做上述细胞因子的mRNA表达。2%琼脂糖凝胶水平电泳，Gis凝胶成像系统拍照及恢度半定量分析。观察HDIVIG治疗GBS的临床效果及可能机制。结果：IL-18、TNF-α、IFN-γ mRNA仅在急性期表达，阳性率分别为30%、70%、10%。TGF-β1 mRNA仅在恢复期表达，阳性率为35%。IL-10、IL-4 mRNA在急性期、恢复期均有表达，急性期阳性率分别为20%、35%，恢复期阳性率分别为80%、85%。TNF-α mRNA的表<WP=44>达与临床的严重程度有关。结论：1、在GBS急性期患儿的临床表现处于进展阶段，IL-18、IFN-γ、TNF-α mRNA高表达，伴随临床表现的恢复而消失。与GBS临床表现的严重程度相平行，IFN-γ、TNF-α mRNA高表达与GBS发病过程中出现的周围神经脱髓鞘、轴索变性有关。2、IL-18 mRNA表达早于IFN-γ mRNA，它可能是IFN-γ mRNA表达的启动因子。3、IL-4mRNA在GBS急性期即表达，在恢复期高表达。说明它在GBS病程中起到抑炎因子作用，它是启动较早的抑炎因子。4、在GBS恢复期，IL-10、TGF-β1 mRNA高表达，它们参与GBS临床表现的恢复，是抑炎性因子。5、在GBS急性期同时表达IL-18、IFN-γ、TNF-α、IL-4、IL-10 mRNA，说明GBS急性期存在Th1和Th2类因子的同时激活；说明GBS的发病过程中存在Th1/Th2类细胞因子紊乱。6、IVIG对GBS存在的细胞因子谱系紊乱有调节作用，抑制临床症状的发展，缩短IL-18、TNF-α mRNA等Th1类细胞因子表达持续的时间，促进IL-4、IL-10及TGF-β1 mRNA的提前表达，从而促进GBS的恢复。