目的:探讨皮肌炎或多发性肌炎(DM/PM)合并间质性肺病(ILD)的发病率、临床特点、治疗等方面问题。方法:采用回顾性分析法对2003年1月至2006年12月在吉林大学中日联谊医院住院的61例DM或PM患者以及17例特发性肺纤维化(IPF)患者进行分析,对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较。结果:61例DM或PM患者中,合并ILD患者有19例,ILD的发生率为31.15%。DM/PM合并ILD比IPF女性患者多,IPF患者的症状和体征更多见。影像学上,DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚。对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较,关节痛及吞咽困难的患者比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异,糖皮质激素治疗未合并ILD患者血清肌酸激酶(CK)下降幅度更大。19例合并ILD患者好转12例,血清酶学无明显变化5例,死亡2例。结论:ILD在DM或PM中发病率较高,其症状不典型,DM或PM患者应行常规肺部检查。对于不明原因的、影像学表现为胸膜增厚的女性ILD患者,应警惕继发于DM/PM之可能。抗Jo-1抗体阳性,关节痛,血沉快,血清LDH升高都是ILD发生的预示性指标。