Fontan手术已经有超过20年的发展历史,病人的合理选择和手术技术的进步对提高手术生存率有着重要的影响。其间关于腔静脉同肺动脉的具体连接方法经过了多次改进,已由最初的房肺循环改为腔静脉—肺动脉循环,特别是心外管道全腔静脉肺动脉连接手术(extrcardiac totalcavopulmonary connection,ETCPC),将上腔静脉直接与右肺动脉直接吻合,下腔静脉通过心外管道与右肺动脉偏右侧吻合,完全旷置右心,将腔静脉血直接引入肺动脉,使心律失常、右心功能不全等并发症的发生率进一步下降,目前已成为具有功能性单一心室且肺血管阻力正常病人的最终姑息性治疗手段。该手术完全旷置右心,肺循环缺乏动力系统,仅通过升高的腔静脉压来维持肺血灌注,整个肺循环为无搏动血流,因此肺血管阻力的高低成为决定术后远期疗效的关键因素。我们在临床随访过程中发现,一些即使经术前心导管及造影检查肺血管发育良好、阻力正常的病人,术后远期也会发生因肺血管阻力升高所导致的Fontan循环衰竭。因此预防和处理与Fontan手术独特的循环生理相关的晚期并发症是提高远期疗效的关键因素。目前已知肺血管内皮细胞在调节肺血管床紧张状态及平滑肌细胞功能方面起着重要的作用,肺小血管内血液流量及压力的变化会改变内皮细胞对一些血管活性因子的合成及释放,进而影响血管平滑肌细胞的增殖,参与肺血管结构的重建。缺氧、内皮细胞剪切力增加会使肺血管内皮细胞对内皮素、内皮型一氧化氮合酶、内皮生长因子等的合成及释放上调,刺激血管平滑肌细胞增殖,使肺小血管管壁增厚,血管收缩,结构改建,阻力增加。但是对于