自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（Spontaneous Isolated Superior Mesenteric Artery Dissection,SISMAD）临床少见,是指自发形成的并且只累及肠系膜上动脉主干及其分支的夹层,多以急性腹痛就诊,如果不能及时做出正确诊断,将有可能导致肠管大面积缺血坏死,严重者甚至死亡,但其临床症状和生化检查缺乏特异性,极易漏诊甚至误诊。临床上迫切需要一种简便、准确、重复性好的影像学检查方法来诊断及其疗效的动态评估。目前有关自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的报道多集中于CT血管成像（CT angiography,CTA）及数字减影动脉造影（Digital subtraction angiography,DSA）。CTA扫描具有相对无创、安全、快捷、准确等优点,是目前自发性孤立性肠系膜上动脉夹层诊断、预后评估和随访的重要影像学检查方法,但其具有辐射、造影剂过敏及其它禁忌症,如服用二甲双胍的糖尿病患者和肾功能不全的患者,另外短期内不宜进行多次检查。超声检查具有方便、快捷、廉价及无辐射等优点,在临床疾病的诊断及随访中广泛应用。既往曾尝试应用超声检查SISMAD,终因机器的质量较差和对此病认识不足而失败,超声对于自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的诊断有一定的局限性,研究报道很少。临床上通过BMI（Body Mass Index,体重指数）和皮下脂肪的厚度可以间接反映腹腔内脂肪的含量,过度肥胖的患者进行彩色多普勒超声检查时,过厚的皮下及腹腔内的脂肪组织对超声声束过度衰减,从而影响超声图像质量而无法对该疾病做出准确诊断,但通过超声探头挤压腹壁使肠系膜上动脉的位置相对变浅,超声图像能够得以显示。随着超声技术的飞速发展,心脏探头组织谐波成像和超声造影技术的应用,超声成像效果越来越好。组织谐波成像是采用发射低频的基波,接收二倍基波频率的二次谐波放大成像,可显著提高二维图像的分辨力和对比度、提高深部组织的显示能力等方面具有显著特点。超声造影主要是利用造影剂增强血液的背向散射,并且造影剂是伴随着血液流动,因此降低了伪像的发生,极大地提高了超声诊断的敏感性与特异性。目前,超声谐波成像及超声造影对于自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的临床应用研究鲜有报道。本研究旨在探讨超声谐波成像及超声造影对于自发性孤立性肠系膜上动脉夹层诊断的准确性和特异性及其疗效动态评估的价值。第一部分:超声谐波成像及超声造影对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的临床诊断研究目的:探讨超声谐波成像及超声造影诊断自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的准确性和特异性。方法:本研究通过对2014年5月至2019年7月于山东省立医院就诊并经临床证实为自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的患者33例,其中1例口服二甲双胍的糖尿病患者,另1例肾功能不全的患者只做超声谐波成像,未行CTA检查,余31例患者均行超声谐波成像、超声造影及CTA检查。随机选择100名健康成年人进行研究,因部分人不适宜进行BMI测量,故应排除运动员、重量训练、怀孕或哺乳中妇女、身体虚弱或久坐不动的老人。1、超声谐波成像及超声造影对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的形态学影像诊断超声谐波成像及超声造影与CTA测量31例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层破口至肠系膜上动脉开口上缘的距离、真腔最窄处直径及面积、直径狭窄率、面积狭窄率各测3次取其平均值。根据Yun等2009年对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层内膜破口、血栓情况等形态学不同进行的分型为依据,31例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层分为三型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,其中Ⅱ型又分为Ⅱa和Ⅱb两个亚型。本研究以CTA分型结果作为对照,统计分析超声谐波成像及超声造影诊断各分型相应的准确性、灵敏性、特异性。2、超声谐波成像及超声造影对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的血流动力学研究基于超声血流动力学监测真腔狭窄程度不同提出新的分型,分三型:A、B、C型,其中A型又分为Al、A2两个亚型。A型:真腔有狭窄,但真腔最窄处的峰值流速<275cm/s;A型又分为A1、A2两个亚型,A1型:真腔最窄处的峰值流速<180cm/s;A2型:真腔最窄处的峰值流速≥180cm/s而<275cm/s;B型:真腔明显受压,真腔最窄处的峰值流速≥275cm/s;C型真假腔均闭塞,内无血流信号。3、超声谐波成像技术显示肠系膜上动脉图像的质量评价对100名健康成年人分别测量其身高和体重及呼气末脐上2.Ocm处腹壁皮下脂肪的厚度,均测量3次取其平均值,根据公式BMI=体重（kg）/身高（m）的平方,计算出具体BMI值。本研究采用中国BMI标准进行研究,分为六组:偏瘦组BMI值为BMI<18.5kg/m2,正常组BMI值为18.5≤BMI<24kg/m2,偏胖组BMI值为24≤BMI<28kg/m2,肥胖组BMI值为28≤BMI<30kg/m2,重度肥胖组BMI值为30≤BMI<40kg/m2,极重度肥胖组BMI值为BMI≥40kg/m2。根据肠系膜上动脉血管壁结构的显示、血管腔内透声、血流充盈等情况进行如下评级、评分。两名具有高年资（10年以上）的超声诊断医师分别对不同BMI超声谐波成像及基波成像两种模式的肠系膜上动脉超声图像质量进行评价,相应肠系膜上动脉图像质量的评级、评分如下:0级:肠系膜上动脉无法显示,无法辨认（计0分）;1级:肠系膜上动脉血管壁结构显示模糊,管腔内透声较差,管腔内血流可见显示,血流信号不能完全充盈管腔,无法确认肠系膜上动脉有无病变（计1分）;2级:肠系膜上动脉血管壁结构显示欠清,管腔内透声尚可,管腔内血流充盈尚可（计2分）;3级:肠系膜上动脉血管壁结构显示清晰,管腔内透声好,管腔血流充盈完整（计3分）。统计学方法:自发性孤立性肠系膜上动脉夹层超声谐波成像及超声造影测量值与CTA测量值分别进行配对样本t检验,p<0.05有统计学意义。100名健康成年人的不同BMI与腹壁皮下脂肪厚度二者的相关性比较,采用Pearson直线相关性分析。采用Kappa检验对超声与CTA诊断自发性孤立性肠系膜上动脉夹层分型结果进行一致性检验。采用Kappa检验对两名高年资（10年以上）超声诊断医师分别对不同BMI肠系膜上动脉谐波成像及基波成像的超声图像质量评级、评分的一致性进行检验。以Kappa检验评价两者的一致性。采用Kruskal-Wallis检验对6组不同BMI谐波成像及基波成像两种超声成像模式的肠系膜上动脉超声图像质量评分进行统计学分析,对6组不同BMI肠系膜上动脉心脏探头谐波超声图像质量评分分别进行组间两两非参数比较,采用Bonferroni法修正两两比较时的检验水准。采用配对样本t检验分别对同一BMI组的两种超声成像模式图像质量评分进行统计学分析,p<0.05有统计学意义。结果:1、超声谐波成像及超声造影与CTA对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层形态学影像诊断的一致性超声谐波成像及超声造影对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层细化分型（Yun分型）的诊断与CTA 比较。31例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层CTA诊断分型:I型夹层9例,Ⅱa型为13例,Ⅱb型6例,Ⅲ型3例;超声诊断分型:Ⅰ型夹层8例,Ⅱa型为12例,Ⅱb型7例,Ⅲ型4例。1例Ⅰ型夹层超声检查因内膜出口周围假腔内血栓形成未见血流信号通过,误为Ⅱb型;1例Ⅱa型夹层因真腔狭窄程度较重接近闭塞,血流速度极其缓慢,彩色多普勒超声未探及明显血流信号通过,误为Ⅲ型,但超声造影能够清楚显示真腔内线样血流信号。以CTA诊断分型作为对照,超声谐波成像在Ⅰ型夹层的诊断分型中其准确性、灵敏性、特异性分别为 88.89%、100%、96.77%,Ⅱa 型夹层分别为 92.31%、100%、96.77%,Ⅱb 型夹层分别为 100%、96%、96.77%,Ⅲ 型夹层分别为 100%、96.43%、95.77%。超声谐波成像与CTA诊断分型的一致性检验结果显示,κ=0.817,一致性较高。31例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层超声谐波成像及超声造影测量破口至肠系膜上动脉开口上缘的距离、真腔最窄处直径及面积、直径狭窄率及面积狭窄率与CTA测量对比结果:超声与CTA测量破口至肠系膜上动脉开口上缘的距离[2.018±0.602mm 对 2.014±0.601mm,t=1.025,p=0.313>0.05];超声与 CTA对真腔直径的测量[3.176±1.783mm对3.176±1.743mm,t=0.001,p=1.000>0.05];超声与CTA对真腔直径狭窄率的分析[60.735±22.24%对60.569 ±21.913%,t=0.816,p=0.421>0.05];超声与 CTA 对真腔面积的分析[10.314±10.17mm2对10.271±10.116mm2,t=1.585,p=0.124>0.05];超声与CTA对真腔面积狭窄率的分析[78.945±20.781%对 79.532±20.247%,t=0.879,p=0.387>0.05]。31例超声谐波成像及超声造影与CTA测量破口至肠系膜上动脉开口上缘的距离、真腔最窄处直径及面积、直径狭窄率、面积狭窄率的比较均无统计学意义的差异（p>0.05）。2、超声谐波成像的血流动力学新分型与自发性孤立性肠系膜上动脉夹层真腔狭窄程度的评价关系为了更好地反映真腔的狭窄程度,评价临床治疗效果,基于超声血流动力学监测真腔狭窄程度不同提出新的分型,分三型:A、B、C型,其中A型又分为A1、A2两个亚型。31例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层分型:A1型8例,A2型12例,B型8例,C型3例。A型（64.52%）:真腔有狭窄,但真腔最窄处的峰值流速<275cm/s,真腔的狭窄率<70%;A型夹层又分为A1、A2两个亚型,A1型（25.81%）:真腔最窄处的峰值流速<180cm/s,真腔的狭窄率<50%,此型夹层药物保守治疗。A2型（38.71%）:真腔最窄处的峰值流速≥180cm/s而<275cm/s,50%≤真腔的狭窄率<70%,此型夹层需动态评估观察并超声监测真腔最窄处的峰值流速。B型（25.81%）:真腔明显受压,真腔最窄处的峰值流速≥275cm/s,真腔的狭窄率≥70%,此型夹层保守治疗48h后相关性腹痛症状持续且不缓解,给予肠系膜上动脉腔内支架置放术。C型（9.68%）真假腔均闭塞,内无血流信号,此型夹层肠管缺血异常严重,如无有效的侧支循环建立,则需要立即开通肠系膜上动脉来恢复肠管的血供。3、超声谐波成像技术显著提高肠系膜上动脉图像的质量对100名健康成年人不同BMI与其腹壁皮下脂肪厚度采用Pearson直线相关分析,男性BMI与其腹壁皮下脂肪厚度相关系数r值=0.861;女性BMI与其腹壁皮下脂肪厚度相关系数r值=0.870。采用秩和检验Kruskal-Wallis分别对6组不同BMI肠系膜上动脉心脏探头组织谐波、常规腹部基波超声图像质量的评分进行统计学分析,6组不同BMI肠系膜上动脉心脏探头组织谐波、常规腹部基波超声图像质量评分差异性不全相同。对6组不同BMI肠系膜上动脉心脏探头谐波超声图像质量评分分别进行组间两两非参数比较,采用Bonferroni法修正两两比较时的检验水准（α’=0.05/[6（6-1）/2]=0.0033）,结果显示第6组即BMI≥40kg/m2（极重度肥胖）与其他各组比较均有统计学意义,p值<0.0033,余各组BMI进行组间两两比较均无统计学意义,p值>0.0033。采用配对样本t检验分别对同一 BMI组心脏探头组织谐波、常规腹部基波两种超声成像模式的图像质量评分进行统计学分析,其结果显示偏瘦组、正常组对比结果p>0.05,无统计学意义;偏胖组、肥胖组、重度肥胖组对比结果p<0.05,有统计学意义;极重度肥胖组对比结果p>0.05,无统计学意义。两名高年资超声诊断医师分别对不同BMI肠系膜上动脉心脏探头组织谐波、常规腹部基波超声图像质量的评分分级一致性检验,结果分别为κ=0.902、κ=0.882,检验是一致的,其可信度较高。结论:1、超声谐波成像技术能显著提高肠系膜上动脉病变的分辨率,提高诊断准确率,超声谐波成像及超声造影与CTA对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的形态学影像诊断具有高度一致性,对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的诊断进行客观影像学评价。2、超声谐波成像及超声造影对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的血流动力学研究能够监测真腔的狭窄程度,新的分型可为临床选择治疗方案提供客观影像学依据。第二部分:超声谐波成像技术对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层疗效的动态评估目的:探讨超声谐波成像技术动态评估自发性孤立性肠系膜上动脉夹层疗效的临床应用价值。方法:本研究通过对2014年5月至2019年7月山东省立医院临床确诊为自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的患者33例,其中1例口服二甲双胍的糖尿病患者,另1例肾功能不全的患者未行CTA检查,所有患者均行超声谐波成像检查。分别于第1、6、12、24月应用超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的治疗效果进行动态评估:1、超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层疗效的形态学进行动态随访评估,动态观察超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的分型有无变化,药物保守治疗效果及腔内支架置放术后支架的评估、开放术后对肠系膜上动脉管腔再通情况的评价。2、超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层疗效的血流动力学动态监测。结果:1、超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层疗效的形态学评估33例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层分别于第1、6、12、24月的疗效动态评估中发现2例（6.06%）夹层出现了分型变化,其中1例于第1个月时由Ⅱb型夹层变化为Ⅱa型,1例于第6个月时由Ⅱa型夹层变化为I型,超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层分型的变化能够准确诊断。超声谐波成像对33例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的疗效进行动态评估,其中12例（36.36%）进行了肠系膜上动脉腔内支架置放术,术后动态随访观察支架形态正常,未见扭曲,1例（3.03%）支架中段血栓形成,余支架通畅;22例夹层进行了药物保守治疗,其中3例出现了相关性腹痛症状加重,超声发现真腔变小,假腔变大,分别于第1、1、6月进行了肠系膜上动脉腔内支架置放术。2例（6.06%）肠系膜上动脉切开取栓并内膜切除,1例（3.03%）管腔通畅,1例（3.03%）于术后1月因短肠综合征并发腹腔感染死亡。余19例（57.58%）患者进行了药物保守治疗,随访观察发现假腔内血栓吸收后减少,真腔变大,增大比率约10～50%不等,临床症状明显缓解。2、超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层疗效的血流动力学动态监测与以往根据破口、血栓的形态学改变进行的分型不同,根据超声血流动力学监测真腔狭窄程度不同提出新的分型,对33例自发性孤立性肠系膜上动脉夹层按照新的分型结果:A1型9例,A2型13例,B型8例,C型3例。9例（27.27%）A1型夹层随访观察期间动态评估真腔狭窄处的峰值流速均未见明显增快,真腔未再狭窄。3例（9.09%）A2型夹层患者出现了相关性腹痛症状并进行性加重,超声谐波成像动态评估真腔狭窄处的峰值流速明显增快,流速分别为310cm/s、321cm/s、404cm/s,真腔狭窄率分别为75%、78%、85%,真腔明显再狭窄,随访期间临床改变治疗方案,给予腔内支架置放术。余10例（30.3%）A2型夹层随访观察期间动态评估真腔狭窄处的峰值流速均未见明显增快,真腔未再狭窄。19例（57.58%）A型夹层药物保守治疗后真腔变大,假腔内血栓吸收后减少,真腔最窄处的峰值流速减低,范围为165.8±41.94cm/s,临床症状明显缓解。8例（24.24%）B型夹层药物保守治疗48h后相关性腹痛症状持续且不缓解,真腔狭窄程度较重,临床上给予肠系膜上动脉腔内支架置放术。C型3例（9.09%）,1例行腔内支架置放术;2例开放手术行肠系膜上动脉切开取栓并内膜切除,1例（3.03%）术后肠系膜上动脉管腔通畅,临床症状消失;另1例（3.03%）术后1个月出现短肠综合征合并腹腔感染死亡。结论1:超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的疗效可实时、准确地动态评估,方便、快捷、易行;2:超声谐波成像对自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的血流动力学动态监测,能够为临床评估疗效提供客观的影像学依据、指导治疗方案的制定与修订。