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本文研究目的:
1.探索研究结外鼻型NK细胞性淋巴瘤(ExtranodalNKCellLymphomaNasalType,ENKCL)患者的不良预后因素。
2.检测CD117和PDGFRa蛋白在ENKCL组织中的表达情况,并结合患者的临床、病理资料,探讨CD117和PDGFRa蛋白表达的临床预后意义。
研究资料:1999年1月至2005年6月间,本院62例具有完整临床、预后资料且CD56阳性表达的ENKCL病例入选本课题。所有病例的病理诊断均经中山大学肿瘤医院病理科确认。37例患者有可供检测的组织蜡块。
研究方法:
1.回顾性分析62例ENKCL患者的临床、实验室及病理资料,运用Kaplan-Meier法对可能影响ENKCL患者预后的指标进行单因素分析。将单因素分析中具有统计学意义的指标纳入Cox回归,寻找ENKCL患者的独立预后因素。既往文献所报道的不良预后因素大多被纳入本课题。
2.通过免疫组化的方法,检测37份标本中CD117和PDGFRa的表达情况,并用Kaplan-Meier法及Logistic回归分析以上两种蛋白的表达与患者的临床特点及预后之间的关系。
研究结果:
1.62例患者中男女比例约为3∶1,年龄16~80岁不等,87%的患者以鼻腔或鼻旁结构为首发部位。其中确诊为AnnArborⅠ~Ⅱ期的患者占总数的87%,IPI评分0~1的约占77%。23%的患者伴乳酸脱氢酶升高,约五分之一的患者合并低蛋白血症。治疗前血清血红蛋白水平降低见于约四分之一的患者。超过一半的患者伴有B症状,但以发热为主。62例患者的治疗模式不尽相同,以化放疗结合为主。2例患者接受了自体干细胞移植。
2.多因素分析显示:ECOGPS评分、治疗前血清Hb浓度及首程治疗效果是ENKCL患者的独立预后因素。
3.CD117和PDGFRa在ENKCL组织中的阳性表达率分别为41%和78%,其表达情况与患者的临床特点间无明显相关性。单因素分析显示CD117与PDGFRa的表达对患者预后亦无显著影响。
研究结论:
1.ENKCL是一种发病率较低、预后较差的非霍奇金淋巴瘤,PS评分、治疗前Hb浓度及首程治疗疗效是ENKCL患者重要的预后因素,但需要进一步的研究来证实。
2.部分ENKCL患者的组织中存在CD117和PDGFRa过表达的现象,提示CD117和PDGFRa可能参与了ENKCL的发生、发展过程,但其确切的机制尚不清楚。
3.ENKCL是靶向治疗药物STI571潜在的适应症,值得进一步研究。