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目的：通过采用ICHD标准对我院神经内科、眼科痛性眼肌麻痹（PO）患者的诊断情况进行回顾性分析，以提高THS的诊疗质量。方法：回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年7月至2014年4月期间神经内科及眼科头痛合并眼肌麻痹为主诉患者的病例。采用ICHD-2与ICHD-3测试版的诊断标准对照我院以头痛合并眼肌麻痹为主诉患者的诊断情况，对这些疾病的诊断，尤其是Tolosa Hunt综合征（THS）,进行分类对照分析。收集头痛合并眼肌麻痹症状收入院患者资料，共145人。其中男83人，平均年龄52.8±15.3岁；女62人，平均年龄51.3±16.8岁。其中来自神经内科117人，眼科28人。结果：其中可考虑诊断为PO的患者有92人，除诊断肿瘤、糖尿病性、动脉瘤性、偏头痛性等病因明确外，其中出院诊断为THS仅2人，笼统诊断为痛性眼肌麻痹的有29人。全部PO患者中，按照ICHD-2标准规范诊断后，可诊断为THS的共有33例，其中确诊THS的有25例，疑似THS的有8例。在诊断为THS患者中，有66.6%被误诊为痛性眼肌麻痹，18.2%被误诊为慢性硬脑膜炎，9.1%误诊为海绵窦综合征。全部PO患者中，按照ICHD-3标准规范诊断后，可诊断为THS的共有10例，其中确诊THS的有8例，疑似THS的有2例。在诊断为THS患者中，有20%被误诊为痛性眼肌麻痹，60%被误诊为慢性硬脑膜炎，10%误诊为海绵窦综合征。按ICHD-2、ICHD-3诊断的THS（包括疑似）数与出院诊断的符合情况分别为6.1%，10%。使用ICHD-2诊断标准，颅神经麻痹的数量最多的是动眼神经，其次是外展神经，其次是三叉神经，滑车神经、视神经数量最少。使用ICHD-3诊断标准，颅神经麻痹的数量最多的是外展神经，其次是动眼神经、三叉神经，其次是视神经，滑车神经数量为零。但在两种标准入组患者中均有出现视神经与三叉神经第二支损害的情况，属罕见情况。有明确影像学证据确诊为THS占全部ICHD-2THS比例为8/25（32.0%），以海绵窦为最多。ICHD-3THS比例为8/8（100.0%），也以海绵窦为最多。不论是在ICHD-2THS，还是ICHD-3THS患者，72小时内眼肌麻痹不缓解率均较高，而头痛的缓解率均很高。结论：1.THS的出院诊断中存在较高的误诊率，需进一步在临床上加强诊断标准推广应用；2.ICHD-3THS标准显然比ICHD-2THS更为严格，更加强调MRI影像学和病理学证据，弱化激素治疗效果在标准中的地位，在本次研究调查中同样支持弱化激素治疗效果在诊断标准的地位，使用ICHD-3THS诊断标准能够减少误诊。所以Tolosa-Hunt综合征诊断关键在于遵循最新的诊断标准、完善头痛及眼肌麻痹等相关病史资料、必要的辅助检查排除痛性眼肌麻痹的其他原因、积极的随访观察。