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背景天疱疮是一种慢性、复发性的由表皮细胞松解引起的自身免疫性疾病,临床上表现为皮肤、粘膜水疱、大疱,疱壁易破,严重病例水疱破裂后可形成广泛的糜烂面,导致皮肤屏障破坏、细菌感染、低蛋白血症等并发症,可引起患者死亡。其发病率相对较低,但死亡率高,糖皮质激素的应用使其显著下降。目前引起患者死亡的主要原因并不是疾病本身,而是来自于糖皮质激素及免疫抑制剂的副作用。而早期诊断及治疗,可减少糖皮质激素及免疫抑制剂的用量,获得更好的预后。天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及免疫荧光检查,尽管直接免疫荧光抗体阳性