目的:　　 探讨Ⅰ型多发性内分泌肿瘤(Multiple Endocrine Neoplasia typeⅠ,MEN-Ⅰ)相关胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗策略及影响预后的因素。　　 方法:　　 回顾性分析中国医科大学附属第一医院1980年1月至2010年12月诊治有完整病例资料的MEN-Ⅰ相关胰腺内分泌肿瘤6例患者的临床资料。　　 结果:　　 6例患者均无胰腺内分泌肿瘤或MEN-Ⅰ家族史。其中1例4种腺体受累,3例3种腺体受累,2例2种腺体受累。5例接受手术治疗,其中3例分期手术,2例同期切除多个受累腺体。胰腺手术包括肿瘤核除术,保脾或不保脾的胰体尾切除术。术后除1例患者出现胰瘘外余均恢复良好。　　 结论:　　 MEN-Ⅰ相关胰腺内分泌肿瘤是一类比较少见的肿瘤。手术切除可获得良好的长期生存。胰瘘是影响预后的重要因素,应尽可能的避免其发生。