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目的:探讨鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床特点及治疗方案。方法:回顾性分析2000年1月~2015年12月在蚌埠医学院第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科诊疗的20例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者的临床资料,并复习近年来相关的研究文献,就鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床特点、诊断、分期及治疗进行讨论分析。结果:根据第7版AJCC分期20例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者:Ⅲ期11例,Ⅳa期9例。其中11例患者治疗上采用以根治性切除手术为主+放、化疗;另9例患者治疗上采用加入生物治疗的综合治疗方案。所有患者均获随访。11例:1年存活9例,生存率为83.33%(9/11);3年存活4例,生存率为40.00%(4/10);5年存活1例,生存率20%(1/5);至今存活1例。患者因局部复发和(或)远处转移死亡。局部复发6例,局部复发率为54.55%(6/11),5例死亡。5例远处转移,远处转移率为45.45%(5/11),其中2例肝转移,2例脑转移,1例肺转移,5例均死亡。9例组:1年存活9例,生存率100%(9/9);3年存活5例,生存率62.50%(5/8);5年存活1例,生存率33.33%(1/3);至今存活2例,其中1例已存活15年。局部复发4例,局部复发率为44.44%(4/9),死亡4例;远处转移3例,远处转移率为33.33%(3/9),其中1例肝转移,1例脑转移,1例肺转移,3例均死亡。结论:1、早期诊断及根治性手术切除仍然是影响鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤重要的预后因素。中老年患者出现持续性加重单侧鼻塞及间歇性鼻出血症状,根据相关影像学及内镜检查结果应该怀疑恶黑可能。本病最终依靠病理确诊,免疫组化可用于无色素型恶黑的鉴别诊断。2、目前第7版AJCC头颈黏膜恶黑TNM分期可能更适用于鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤患者。本组20例患者中Ⅲ期11例,Ⅳa期9例。治疗上11例组:1年、3年、5年生存率分别为83.33%(9/11)、40.00%(4/10)、20%(1/5);9例组1年、3年、5年生存率分别为100%(9/9)、62.50%(5/8)、33.33%(1/3)。3、临床综合治疗方案多样,推荐包括术前放疗+手术+化疗+生物治疗的综合治疗模式。