线粒体是真核细胞中非常重要的细胞器，其功能涉及到细胞活动的多个方面，包括有氧代谢、细胞凋亡与自噬、活性氧的产生等。线粒体功能相关蛋白仅少数几个由自身编码，多数都来自于细胞核，其中包括与线粒体损伤修复相关的蛋白。线粒体DNA突变所导致的功能缺陷可诱发多种人类疾病。本研究结合生物信息学分析和分子生物学实验手段来寻找可在线粒体中定位并可能在维持线粒体基因组稳定性方面起重要作用的相关蛋白因子。我们首先将研究的范围限定在与核内DNA损伤修复相关的分子，在对它们可能的出核信号和线粒体定位信号进行预测的基础上，结合与线粒体共定位的研究，找到了多个潜在的可能参与线粒体DNA损伤修复的蛋白因子，其中ERCC2是与人着色性干皮病(Xerodermapigmentosum，XP)发生相关的基因，在核内主要参与核苷酸切除修复过程，但是否在线粒体也发挥相似的作用，目前还不清楚。我们的前期结果证实了ERCC2蛋白定位于线粒体，并发现其N-末端存在线粒体定位信号。在ERCC2高表达细胞株，其表达抑制可引起活性氧自由基(ROS)的水平明显升高。以上结果提示了ERCC2在线粒体DNA损伤修复途径中可能起重要作用。