第一章先天性心脏病儿童体外循环术后的能量和蛋白质消耗量及供应现状的研究背景与目的:先天性心脏病(CHD)是发病率最高的先天性畸形之一,而这些患儿大多数需要进行外科手术进行矫治。但是术后的营养治疗没有可靠的数据支持,能量预计公式都是基于正常健康儿童统计得出,并且只能代表一个特定群体的一般水平,对于危重症患儿有较大误差。美国肠内肠外营养学会(ASPEN)建议常规采用间接测热法监测危重症患儿的能量消耗,使用氮平衡法监测蛋白质的供需平衡情况来指导营养治疗。所以本研究的主要目的就是:1、对比实际测量的静息能量消耗的真实值和能量预计公式的计算值是否存在差异;2、使用间接测热法和氮平衡法监测CHD术后第一天患儿的能量和蛋白质平衡情况,明确现阶段CHD术后患儿营养治疗的主要问题。方法:2015年4月至2017年1月期间,纳入在首都儿科研究所附属儿童医院心外科行体外循环下行CHD矫治术,并且术前、术中及术后一般情况良好的患儿。在术前准确收集人口学信息和临床数据,如性别、民族、年龄、体重、身长、诊断和手术方式、手术时间等。在术后第24小时使用代谢车测量患儿的静息能量消耗(REE)并与ASPEN指南推荐的婴幼儿适用的能量预计公式(Schofield公式、White公式和FAO/WHO/UNU公式)的计算值进行比较,同时收集和计算患儿术后第24小时内的能量和营养成分的摄入情况,比较患儿的能量实际需要量和实际摄入量计算氮平衡,通过能量供需平衡和蛋白质供需平衡评估患儿术后早期的营养供给和实际需要量之间的差异。结果:共纳入28例先天性心脏病患儿,中位月龄4个月(1个月到60个月),体重和年龄别体重Z值分别为6.49±3.76kg和-1.73±2.28。这些患儿术后第24小时的REE 为 66±10 kcal/kg/24h,与 Schofield 公式、White 公式和 FAO/WHO/UNU 公式的预计值进行比较,均有较大统计学差异(P值分别为0.0001,0.001和0.0001)，各公式计算所得的差异分别占实际值得20%、15%和24%。患儿24小时内摄入的总能量为11±4kcal/kg,仅为REE的17%。所有患儿均处于负氮平衡状态,为-0.91±0.54g/kg/24h,并且发现月龄更小的患儿氮平衡的负值更大(P=0.03)。结论:CHD患儿术后的能量消耗、摄入和氮元素平衡的情况后发现CHD患儿术后早期的营养不良和供给不足的情况十分常见。在缺乏相关文献指导合理营养治疗,有必要进行更加深入的研究来获得进一步的实验数据,明确合理营养治疗的方向。第二章复杂先天性心脏病儿童体外循环术后早期肠内摄入蛋白质和能量的需要量及其安全性和有效性的研究背景与目的:先天性心脏病(CHD)儿童体外循环(CPB)术后合理的营养治疗是整个术后监护治疗的重要组成部分,但是现在关于术后早期能量和蛋白质的需要量没有明确的数据支持。体外循环在短期内改变了患儿体内的代谢状态,即由高合成代谢转变为高分解低合成状态。体内的物质储备大量分解,其中蛋白质分解出的氨基酸新合成多种蛋白质用于组织修复,增强免疫和对应炎症反应。充足的能量和蛋白质摄入有可能抵消高分解代谢状态带来的营养状态恶化和提高预后。本实验的主要目的就是:1、在CHD术后早期使用间接测热法直接评估每一位患儿的每日静息能量消耗(REE)并在保证每日能量摄入的基础上设置不同蛋白质梯度的营养方案,使用氮平衡法筛选出CHD患儿术后最适宜的肠内蛋白质的需要量,并分析氮元素的流动情况；2、全面评估术后早期高蛋白质肠内营养对营养学生物指标,重要器官功能和短期临床预后的影响。方法:纳入2017年5月至2018年9月期间进入广州妇女儿童医疗中心心脏中心CICU的复杂性CHD婴儿,随机分为三组:常规标准营养组(对照组,约供给1.5g/kg/天的蛋白质),中等剂量的蛋白营养组(中蛋白组,约供给2.5g/kg/天的蛋白质)和高剂量的蛋白营养组(高蛋白组,约供给4g/kg/天的蛋白质)。术后每日使用间接测热法定时监测患儿的REE,并以此为基础计算每日的营养配方。从术后6h起准时开始通过鼻胃管进行渐进式的肠内营养支持治疗,即从1 mL/kg/h起始,在患儿可以耐受的情况下每6小时提高泵速1 mL/kg/h直到每日喂养的奶量达到预计值。每日精确计算患儿的氮平衡情况评估高蛋白肠内营养的有效性,计算尿素氮元素的生成和排泄量,分析氮元素在体内蓄积和浪费的状态。另外,比较营养支持治疗期间多个重要器官功能的实验室指标,近红外组织血氧饱和度(NIRS)的变化和短期内的临床结果以评估该种营养干预的安全性。结果:在研究期间有共有41名患儿纳入实验分组,并最终有38名完成实验(对照组11例,中蛋白组14例,高蛋白组13例),平均年龄为95±49天。3组每日的REE及能量摄入情况,连续5日都没有明显的统计学差异(P>0.1)。在供应能量一致的情况下,三组之间摄入的营养物质仅有蛋白质的剂量明显不同(P<0.001)，并且通过氮平衡的计算可以看出,高蛋白组的患儿仅有术后前2日是负氮平衡,第3日起变为正氮平衡；而对照组和中蛋白组直到第5日仍然处于负氮平衡状态,并且3组之间的结果具有统计学意义(P<0.001)。随着蛋白质摄入剂量的提高,中蛋白组和高蛋白组的尿素氮生成量和浪费量都明显升高(P值分别为0.03和0.001),但是高蛋白组的氮元素浪费率反而明显低于对照组(P=0.02)。另外,在营养支持治疗期间3组患儿肠内营养不耐受的情况没有明显的统计学差异,肝肾功能指标和NIRS的监测结果都没有明显统计学差异。结论:CPB术后早期的先天性心脏病患儿蛋白质需求量约为4g/kg/d,能量需求量约为55kcal/kg/d。而术后6小时起供应充足能量和蛋白质能够在第三天扭转患儿体内的负氮平衡状态,恢复正常生理的正氮平衡。该种营养干预会促进尿素的生成,但是蛋白质的浪费率反而明显下降。并且CHD术后的患儿的消化道对这种肠内营养方法耐受性较好,且高蛋白质浓度的营养配方对肠道血流灌注的影响很小,并不会对先心病术后患儿重要器官的功能产生不良影响。