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目的：本研究通过比较84例不同首发症状的原发性干燥综合征（pSS）患者之间临床表现、常规实验室检查、免疫学指标等的差异，分析其发病规律，为临床及进一步研究提供参考。方法：回顾性分析我院自2007年1月-2012年12月住院的pSS患者的临床资料，根据首发症状将其分为皮肤粘膜受累首发症状组、关节肌肉受累首发症状组、消化系统受累首发症状组、血液系统受累首发症状组、呼吸系统受累首发症状组、泌尿系统受累首发症状组，对其性别、年龄、临床表现、常规实验室检查指标及免疫学指标进行分析，利用统计学方法得出相关结论。结果：选择不同首发症状的患者共分为6组，皮肤粘膜组20例；关节肌肉组13例，呼吸系统15例；血液系统15例；消化系统11例；泌尿系统10例。①呼吸系统首发症状组较其他各组更常出现雷诺现象、发热表现，差异有统计学意义（P<0.05）；泌尿系统首发症状组较其他各组发生非病毒性腮腺炎的概率更高，但差异无统计学意义（P>0.05）。②按首发临床症状组来分析血常规各项异常的发生率，可以发现血液系统首发症状组和呼吸系统首发症状组白细胞减少的发生率与其他组比较有显著性差异（P<0.05），余各临床症状组（除血液系统、呼吸系统首发症状组）间白细胞减少（<4.0×109/L）的发生率无明显差异，差异无统计学意义（P>0.05）；血液系统首发症状组血红蛋白减少的发生率较高，与其他组比较差异有统计学意义（P<0.05），余各临床症状组间血红蛋白减少的发生率差异无统计学意义（P>0.05）。血液系统首发症状组血小板减少的发生率较高，较其他各组差异有统计学意义（P<0.05），余各临床症状组间血小板减少的发生率差异无统计学意义（P>0.05）。③泌尿系统首发症状组血尿、蛋白尿的发生率较高，较其他各组差异有统计学意义（P<0.05），余各临床症状组间血尿、蛋白尿的发生率无明显差异，差异无统计学意义（P>0.05）；泌尿系统首发症状组肌酐、尿素氮增高的发生率较高，较其他各组差异有统计学意义（P<0.05），余各临床症状组间肌酐、尿素氮增高的发生率无明显差异，差异无统计学意义（P>0.05）；④消化系统首发症状组谷草转氨酶、谷丙转氨酶增高的发生率较高，较其他各组差异有统计学意义（P<0.05），余各临床症状组间谷草转氨酶、谷丙转氨酶增高的发生率无明显差异，差异无统计学意义（P>0.05）；皮肤粘膜首发症状组白蛋白降低的发生率较低，较其他各组差异有统计学意义（P<0.05），余各临床症状组间白蛋白降低的发生率无明显差异，差异无统计学意义（P>0.05）。⑤在各个首发临床症状组血沉升高（ESR>20mm/h）的发生率差异不明显，差异无统计学意义（P>0.05）；皮肤粘膜首发症状组C反应蛋白升高（CRP>3mg/L）的发生率较低，较其他各组差异有统计学意义（P<0.05）；呼吸系统首发症状组CRP升高的发生率较高，较其他各组差异有统计学意义（P<0.05）；余各临床症状组间CRP升高的发生率无明显差异，差异无统计学意义（P>0.05）；在各个首发临床症状组类风湿因子升高（RF>15IU/ml）的发生率差异不明显，差异无统计学意义（P>0.05）。⑥泪腺分泌功能在各个首发临床症状组泪腺分泌功能下降的程度差异不明显，差异无统计学意义（P>0.05）。⑦在原发性干燥综合征患者中：IgG升高、IgA升高、IgM升高、C3降低、C4降低的总体发生率分别为71%、15%、10%、28%、13%。抗SSA阳性、抗SSB阳性的发生率分别为80%，69%；泌尿系统首发症状组免疫球蛋白水平较其他组高，其中IgA、IgG升高的程度更为明显，补体C3下降程度较为明显，但差异无统计学意义（P>0.05）；在各个首发临床症状组IgA、IgG、IgM升高的发生率差异不明显，补体C3、C4下降的发生率差异不明显，以上差异均无统计学意义（P>0.05）；血液系统首发症状组与呼吸系统首发症状组抗-SSA、抗-SSB抗体的强阳性率较高，与其他各组比较差异有统计学意义（P<0.05），余各临床症状组（除血液系统、呼吸系统首发症状组）间抗-SSA、抗-SSB抗体的强阳性率无明显差异，差异无统计学意义（P>0.05）。结论：1. pSS会引起机体多系统损害，不同首发症状的患者其临床特征各不相同，主要表现相应系统受累症状，但会有常规实验室检查、免疫学指标等方面的异同。2.呼吸系统首发症状组较其他各组更常出现雷诺现象、发热表现，白细胞减少的发生率及CRP升高的发生率较高，抗-SSA、抗-SSB抗体的强阳性率较高。3、泌尿系统首发症状组较其他各组发生非病毒性腮腺炎的概率更高，血尿、蛋白尿及肌酐、尿素氮增高的发生率较高。本组患者免疫球蛋白水平较其他组高，其中IgA、IgG升高的程度更为明显，补体C3下降程度较为明显。4、血液系统首发症状组白细胞减少的发生率及抗-SSA、抗-SSB抗体的强阳性率也较高，但与呼吸系统首发症状组无差异。血液系统首发症状组血小板减少和血红蛋白减少的发生率均较其他各组高。5、皮肤粘膜首发症状组白蛋白降低及C反应蛋白升高的发生率较低。6、消化系统首发症状组谷草转氨酶、谷丙转氨酶增高的发生率较高。