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目的:先天性胫骨假关节（Congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT）是儿童骨科领域治疗难度最大的罕见疾病之一,其病因机制至今不明,常伴随I型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1,NF-1）,主要以胫骨中下1/3处向前外侧弯曲髓腔逐渐硬化形成一种愈合极其困难的病理性骨折为特征。CPT一旦形成,手术是其唯一有效的治疗方式。近几十年来随着带血管腓骨移植技术、骨移植联合伊氏架外固定技术、骨移植联合髓内棒固定技术、联合手术的发展,CPT术后首次骨性愈合率得到了明显提高,但术后再骨折、胫骨轴线畸形的临床结果依然无法避免。即便达到了影像学上的骨性愈合,但胫骨轴线畸形及再骨折将会严重影响患肢负重行走功能。有学者提出胫骨内留置髓内棒能维持较好的胫骨轴线,但胫骨轴线畸形仍有发生。此外,有学者提出完整的腓骨有助于维持较好的胫骨轴线,能预防再骨折的发生,但也有学者认为腓骨是否完整对于胫骨轴线没有影响。目前对于CPT愈合后的临床结果相关影响因素研究较少,并且存在争议。文献报道的治疗方式各异,同质性差,报道结果不一致。本研究所有的CPT均采用联合手术治疗,对获得骨性愈合后的CPT进行临床结果相关影响因素分析,不但能更进一步减少术后胫骨轴线畸形及再骨折的发生,而且能为患儿远期良好的肢体负重行走功能奠定基础。研究方法:本研究分为三个部分。1、先天性胫骨假关节联合手术治疗愈合后临床结果相关影响因素分析回顾性收集2010年1月1日至2014年12月31日采用联合手术治疗CPT的随访资料,评价指标包括骨干成角、双侧胫骨长度差值、有无再骨折、临床结果Johnston分级。根据有无手术史、性别、是否合并NF-1、手术时年龄、腓骨状态分别进行分组进行单因素分析,对于P值小于0.1以及在临床上存在争议的因素再进行有序多分类Logistic回归分析,从而获得CPT愈合后临床结果相关影响因素。2、先天性胫骨假关节联合手术治疗愈合后再骨折相关危险因素分析在第一部分研究的基础上进一步探讨导致CPT愈合后再骨折相关危险因素,评价指标包括假关节愈合处横截面积相对比、无骨折生存时间,并且对可能导致再骨折的因素先进行单因素生存分析,对于P值小于0.1以及在临床上存在争议的因素再进行COX比例风险回归分析,从而获得导致再骨折相关危险因素。3、先天性胫骨假关节联合手术治疗愈合后腓骨状态对胫骨轴线的影响回顾性收集2010年1月1日至2013年12月31日采用联合手术治疗CPT的随访资料,根据末次随访时腓骨是否完整分为腓骨完整组及腓骨假关节组,评价指标包括胫骨近端内侧角（Medial proximal tibial angle,MPTA）、骨干冠状面成角、胫骨远端外侧角（Lateral distal tibial angle,LDTA）、胫骨近端后方角（Posterior proximal tibial angle,PPTA）、骨干矢状面成角、胫骨远端前方角（Anterior distal tibial angle,ADTA）、髓内棒相对长度、腓骨相对于胫骨短缩程度,并且对两组之间的评价指标进行统计学分析。结果:1、共52例CPT获得随访,平均随访时间为7.0年（2.2年～11.1年）。术前有手术史12例,临床结果I级为50%,II级为8.3%,III级为41.7%;术前无手术史40例,临床结果I级为60%,II级为15%,III级为25%;两组之间的骨干成角、双侧胫骨长度差值、临床结果分级均没有统计学差异（P＞0.05）。男性组33例,临床结果I级为64%,II级为12%,III级为24%;女性组19例,临床结果I级为47%,II级为16%,III级为37%;两组之间的骨干成角、双侧胫骨长度差值、临床结果分级均没有统计学差异（P＞0.05）。合并NF-1组38例,临床结果I级为63%,II级为13%,III级为24%;不合并NF-1组14例,临床结果I级为43%,II级为14%,III级为43%;两组之间的骨干成角、双侧胫骨长度差值、临床结果分级均没有统计学差异（P＞0.05）。手术时年龄＜3岁组32例,临床结果I级为56%,II级为13%,III级为31%;手术时年龄≥3岁组有20例,临床结果I级为60%,II级为15%,III级为25%;两组之间的骨干成角、双侧胫骨长度差值、临床结果分级均没有统计学差异（P＞0.05）。腓骨完整组24例,I级79.2%,II级为4.2%,III级为16.6%;腓骨假关节组有28例,临床结果I级为39.3%,II级为21.4%,III级为39.3%;两组之间的骨干成角、双侧胫骨长度差值无统计学差异（P＞0.05）,而临床结果分级在两组间有统计学差异（P=0.008）。有序多分类Logistic回归分析结果表明只有腓骨状态对临床结果的影响有统计学意义（OR=6.179,P=0.006）。2、末次随访时,不同性别、手术时年龄、是否合并NF-1之间的无骨折生存率均无统计学差异（P＞0.05）。腓骨完整组平均无骨折生存时间为113个月,腓骨假关节组平均无骨折生存时间为78个月,两组之间无骨折生存率有统计学差异（P=0.022）。假关节愈合处横截面积相对比≥0.17,平均无骨折生存时间为113个月,假关节愈合处横截面积相对比＜0.17,平均无骨折生存时间为73个月,两组之间无骨折生存率有统计学差异（P=0.005）。COX比例风险回归分析结果表明只有腓骨状态及假关节愈合部位横截面积相对比对无骨折生存率的影响有统计学意义（OR值分别为4.541、0.210,P＜0.05）。3、末次随访时,共有36例CPT纳入进行胫骨成角畸形的评价。平均随访时间为7.3年（2.2年～11.1年）。腓骨完整组的MPTA平均值为90.3°±3.3°,胫骨近端外翻畸形2/17例（11.8%）;腓骨假关节组MPTA平均值为93.4°±6.2°,胫骨近端外翻畸形11/19例（57.9%）,两组之间的MPTA无统计学差异（P=0.077）,但胫骨近端外翻畸形发生率在两组之间有统计学差异（P=0.006）。两组胫骨骨干均无内翻畸形,骨干成角定量及定性分析在两组之间均没有统计学差异（P＞0.05）。腓骨完整组LDTA平均值为81.2°±6.7°,腓骨假关节组LDTA平均值为71.3°±6.6°,两组之间LDTA值有统计学差异（P＜0.001）。腓骨完整组踝关节外翻畸形10/17例（58.8%）,腓骨假关节组18/19例（94.7%）,两组之间踝关节外翻畸形发生率有统计学差异（P=0.016）,腓骨相对于胫骨短缩程度在两组之间具有显著的统计学差异（P＜0.001）,与LDTA值呈负相关（相关系数r=-0.694,P＜0.001）,踝关节外翻畸形与胫骨近端外翻畸形存在明显的正相关（r=0.402,P=0.015）。腓骨完整组的PPTA平均值低于腓骨假关节组（分别为84.9°±4.6°,85.8°±3.8°）,所有病例均没有胫骨近端前弓畸形,腓骨完整组胫骨近端后弓畸形5/17例（29%）,腓骨假关节组胫骨近端后弓畸形为5/19例（26%）,两组之间的PPTA值、胫骨近端后弓畸形发生率、骨干成角畸形的定量及定性分析均无统计学差异（P＞0.05）。腓骨完整组ADTA平均值为90.2°±6.1°,腓骨假关节组ADTA平均值为92.7°±5.9°,两组之间ADTA值无统计学差异（P＞0.05）,所有病例均无胫骨远端后弓畸形,腓骨假关节组胫骨远端前弓畸形有18/19例（95%）,明显高于腓骨完整组（11/17例,65%）,并且两组之间的胫骨远端前弓畸形发生率有统计学差异（P=0.037）。结论:1、CPT采用联合手术治疗愈合后腓骨状态对临床结果有显著影响,保持腓骨的完整性能获得更好的临床结果。2、CPT愈合后保持腓骨的完整性及增大假关节愈合处横截面积能有效降低再骨折的风险。3、腓骨存在假关节或短缩对CPT愈合后胫骨远端轴线有明显影响,并可导致踝关节外翻畸形及胫骨远端前弓畸形;踝关节外翻畸形与胫骨近端外翻畸形的发生存在相关性。