目的：通过对肛管直肠恶性黑色素瘤的临床病理特征、诊断治疗及生存预后分析，提高诊断的准确性,规范手术方式，探讨综合治疗模式。方法：回顾性分析1998-2012年山西省肿瘤医院收治的38例经手术治疗的肛管直肠恶性黑色素瘤患者的临床病理资料，分析其与预后的相关性。结果：本组38例患者，男性10例，女性28例，平均年龄58.7（28-75）岁，行腹会阴联合切除术28例，局部扩大切除术10例。1、3、5年无病生存率分别为64.9%、18.5%、5.7%。1、3、5年总生存率分别85.8%、24.1%、6.4%。Chi-square检验：肿瘤厚度≥1.51名m、肿瘤直径≥3cm与淋巴结转移相关，且肿瘤厚度亦与远处转移相关。单因素分析：术后辅助治疗与无病生存相关；肿瘤厚度、淋巴结转移、临床分期与总生存相关。多因素分析：术后辅助治疗为无病生存独立危险因素；肿瘤厚度、淋巴结转移为总生存的独立危险因素。结论：提高对本病的警惕，S-100及HMB45联合检测有利于提高早期诊断准确性；合理选择手术方式：肿瘤直径＜3cm、厚度＜1.51mm、外科操作允许及保证R0切除前提下，首选WLE；肿瘤直径≥3cm、厚度≥1.51mm、局切无法实施或怀疑淋巴结转移者行APR；APR可作为WLE术后切缘阳性或复发的补救治疗；重视免疫治疗的系统化综合治疗为术后无病生存独立危险因素，是提高患者生存质量、延长生存期的关键。局限性：此研究为回顾性分析，因病例罕见至样本量不充足，针对同一临床分期患者的随机对照研究实施困难较大；又因术后辅助治疗方式不统一，将化疗、放疗、生物免疫治疗、中药治疗等归为术后辅助治疗一同分析，对单一辅助治疗效果的分析重点不够突出。