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目的:探讨幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)各型的临床特征及实验室特点,和诊治措施,进一步提高对该病的认识。方法:对苏州大学附属儿童医院自2011年4月到2016年12月收住院确诊的幼年特发性关节炎患儿155例临床病例资料进行回顾性分析,对其发病特点、临床表现、辅助检查及治疗方法等方面进行分析。结果:(1)155例JIA患儿中,全身型JIA(systemic onset JIA,SOJIA)66例(42.58%);少关节炎型JIA 26例(16.77%);多关节炎型JIA 30例(19.36%),其中RF阳性6例(20%),RF阴性24例(80%);与附着点炎性相关的JIA(ERA)31例(20.0%);银屑病性JIA 2例(1.29%)。男92例,女63例,男女比例约为1.46:1;发病年龄≤3岁19例,其中男8例,女11例;~7岁42例,其中男25例,女17例;>7岁94例,其中男59例,女35例;发病年龄1岁~15.75岁,平均发病年龄7.89±3.94岁。学龄期组(>7岁)的患病构成比高于其他两组,超过总数的一半(60.64%),其中男性患儿占62.72%,发病率高于女性。ERA患儿发病情况与性别的差异有统计学意义(P=0.001),其余各型JIA与性别之间发病情况的差异均无统计学意义(均P>0.05),不同年龄组与JIA各类型之间发病情况的差异无统计学意义。(2)JIA临床症状多样,包括关节症状、全身症状以及关节外症状。主要表现为发热、皮疹、关节炎、肝脾淋巴结肿大以及浆膜炎。部分JIA患儿在疾病过程中出现巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),虹膜睫状体炎并发症。(3)目前JIA的诊断仍缺乏特异的辅助检查手段,炎症因子的升高,如C反应蛋白(C-reactive Protein,CRP)、血沉(Erythrocyte Sedimentation Rate,ESR)。其他免疫学辅助检查指标,如类风湿因子(Rheumatoid Factors,RF)、免疫球蛋白、抗核抗体、铁蛋白等可有不同程度异常。关节X线,CT,核磁共振(Magnetic Resonance Imaging,MRI),关节B超检查在明确有无关节早期炎症方面具有不可取代的作用。血培养、骨穿、影像学检查等有助于鉴别感染性及肿瘤性疾病。(4)治疗:全身型JIA:66例全身型JIA中有8例全身型JIA并发MAS,58例经初始治疗后,症状明显缓解;10例全身型JIA激素减量后病情反复者,加用环孢素A治疗1个月后7例明显缓解,3例没有明显缓解,改用他克莫司治疗后临床缓解;8例全身型JIA病情反复者加用重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白治疗后5例临床缓解,3例没有明显缓解,改用托珠单抗后临床缓解。少关节型JIA:初始使用NSAIDs治疗,其中有4例达到满意效果;另22例使用NSAIDs+DMARDs联合治疗,有15例经NSAIDs+DMARDs治疗1个月后关节痛症状缓解不明显,复查关节MRI仍然有积液,予以口服小剂量泼尼松或者重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白治疗;有4例并发虹膜睫状体炎的患儿急性期予以静脉输注甲泼尼龙,局部加用妥布霉素地塞米松滴眼液,眼部症状控制良好。多关节型JIA:均先使用NSAIDs+DMARDs联合治疗,1个月后,12例多关节型JIA经NSAIDs+DMARDs治疗后病情明显缓解;另外18例多关节型JIA经NSAIDs+DMARDs治疗后仍有关节痛,复查关节MRI提示仍然有积液,予加用糖皮质激素,均给予小剂量强的松口服;其中有3例效果仍差,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白治疗后缓解。ERA:6例应用NSAIDs症状明显缓解;有7例患儿应用NSAIDs+DMARDs明显缓解;另18例患儿应用NSAIDs+DMARDs(口服MTX)+激素(泼尼松)治疗,其中13例明显缓解,另有5例治疗效果不佳者加用重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白治疗明显缓解。MAS治疗:8例MAS患儿经确诊后采用个体化治疗,采用大剂量甲泼尼龙20~30mg/(kg·d)连续冲击治疗3天,丙种球蛋白1 g/(kg·d)连续2天,并口服或者静脉输注环孢素A 3~8mg/(kg·d),另3例在此基础上加用TNF-α抑制剂(重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白)治疗,7名患儿经联合治疗后缓解,1例死于肝昏迷。银屑病性关节炎治疗:均采用NSAIDs(布洛芬)+重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白治疗,均取得明显疗效。结论:1.JIA表现不典型,诊断主要依靠其临床特征,强调排除其他系统的疾病。2.全身型JIA出现发热不退、肝功能损害、多系统损害及铁蛋白明显升高时要考虑MAS的可能,MAS的早期诊断、积极联合治疗对改善预后至关重要。3.对于JIA要早期治疗、针对不同类型采取不同治疗方案,长期规范联合用药,缓解症状、控制疾病的进展,以期缩短病程,防止畸形、失明等并发症的出现。4.如果常规治疗效果不好,应尽早加用生物制剂。