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目的：探讨原发性胃肠道淋巴瘤的诊断、治疗及预后,提高诊断率,规范治疗。方法：收集1999年1月至2010年1月大连医科大学附属第一医院普外科收治的67例原发性胃肠道淋巴瘤患者的临床资料,对其进行回顾性的研究和分析。结果：本组通过临床病理证实67例患者,男性35例,女性32例,年龄22岁-79岁,中位年龄为53.5岁。胃肠道淋巴瘤临床表现多样,主要症状为腹痛(71.64%)、消瘦(41.8%)、腹胀(25.37%)、不适(28.36%)、黑便(19.4%)、反酸(19.4%)、嗳气(17.91%)、恶心(11.95%)、呕吐(11.95%)乏力(8.96%)、食欲下降(7.46%)、发热(5.97%)。病理类型MALT淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤分别为53.74和44.78%。本组病例手术前误诊率为65.67%。各项辅助检查诊断率分别为：X线造影诊断阳性率为10%,CT检查诊断率为15.91%,消化道内镜诊断率为33%。本组随访的58例患者均接受手术治疗,38例患者术后行综合治疗。本组病例1年和5年生存率分别为82.8%和58.6%,男性组和女性组1年和5年生存率均无统计学意义(P＞0.05),≥50组和＜50岁组的1年和5年生存率均无统计学意义(P＞0.05),原发于胃组和原发于肠道组的1年和5年生存率差异均有统计学意义(P＜0.05),肿瘤直径≥10cm组和＜10cm组的1年和5年生存率差异均有统计学意义(P＜0.05),肿瘤已经侵犯浆膜组和未侵犯浆膜组的1年和5年生存率差异均有统计学意义(P＜0.05),临床分期Ⅰ期组和Ⅱ期组1年、5年生存率差异均无统计学意义(P＞0.05)。ⅠE+ⅡE组和ⅢE+ⅣE期1年、5年生存率差异均有统计学意义(P＜0.05)。手术后合并化疗的综合治疗组和单纯手术治疗组的5年生存率差异有统计学意义(P＜0.05)。结论：原发性胃肠道淋巴瘤临床发病率低,临床医生对其认识不足。且该病缺乏特异性的临床表现,临床误诊率较高,术前诊断比较困难。通过熟悉该病的X线、CT、内镜、免疫组化及其他检查的特点有助于提高该病的诊断率。本病的发病部位、病理分型、肿瘤大小、侵润深度、临床分期与预后密切相关。以手术为基础的综合治疗可以明确提高生存率。