目的:研究原发性干燥综合征(pSS)合并恶性肿瘤的发病率、临床特点以及相关高危因素分析。方法:回顾性分析北京协和医院住院的29例psS合并恶性肿瘤的临床特点。比较pSS合并恶性肿瘤患者与无肿瘤pSS患者、pSS合并血液系统肿瘤患者与pSS合并实体中瘤患者的临床差异。结果:pSS合并恶性肿瘤(29例)占所有住院pSS患者(1320例)的比例为2.2%。在29例pSS合并恶性肿瘤患者中淋巴瘤占8例(非霍奇金淋巴瘤7例,不明分型1例),乳腺癌4例,多发性骨髓瘤、侵袭性胸腺瘤、肺癌、胃腺癌、结肠癌、舌鳞癌各2例,肝癌、宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、腮腺粘液表皮样癌各1例。pSS合并恶性肿瘤相对危险度为3.25,与国外报道一致。pSs合并淋巴瘤的相对危险度为48.1,高于国外相关报道。pSS合并恶性肿瘤患者较无肿瘤pSS患者出现腮腺肿大、淋巴结肿大及单克隆蛋白的比例明显升高。pSS合并淋巴浸润性疾病患者较pSS合并其他实体瘤患者出现腮腺肿大、单克隆蛋白的比例升高,但无明显统计学差异。结论:pSS合并恶性肿瘤中以淋巴瘤最多见,其主要类型为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。腮腺是淋巴瘤最常见的原发灶。本研究提示腮腺肿大、淋巴结肿大以及单克隆蛋白为pSS患者合并恶性肿瘤的高危因素。