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【目的】1.观察原发性FSGS中C4d的表达特点，分析其与临床指标、病理学指标、临床疗效及预后的关系。2.回顾性分析塌陷型和细胞型FSGS的临床病理特点，与非特殊型和顶端型FSGS比较，探讨原发性FSGS患者临床疗效及预后的影响因素，为临床治疗及预后判断提供依据。【方法】1.收集原发性FSGS患者的肾活检标本进行形态学观察、免疫组化染色及透射电镜检查；观察C4d表达特点，对比分析C4d弱阳性/阴性组与C4d强阳性组患者的临床指标、病理学指标、临床疗效及预后。2.收集近8年南京军区福州总医院病理诊断中心肾活检病理结合临床确诊的所有原发性塌陷型和细胞型FSGS病例，以非特殊型和顶端型FSGS为对照组，分析其临床病理特点和影响患者临床疗效及预后的相关因素。【结果】1. C4d表达与IgM、C3d、C1q表达及活动性指数呈正相关关系（P<.05），但C4d弱阳性/阴性组与强阳性组的临床特点及慢性指数无统计学差异（P﹥.05）。2. C4d的表达强度与患者的治疗效果呈负相关关系（P<.05）；C4d弱阳性/阴性组5年肾存活率（89.9%）高于C4d强阳性组（66.7%）（P<.05）。3.塌陷型和细胞型FSGS的节段硬化比率高于顶端型；塌陷型FSGS的球性硬化比率、TIL平均分高于顶端型；塌陷型FSGS的活动性指数和慢性指数明显高于顶端型和非特殊型；塌陷型FSGS的C4d阳性平均分高于顶端型和非特殊型（P<.05）。4.各组FSGS患者治疗缓解率由高到低依次为顶端型（90.6%）、细胞型（58.3%）、非特殊型（50%）、塌陷型（37.9%），且治疗效果与病理亚型密切相关（P﹤.05）。肾活检时SCr水平、节段硬化比率、球性硬化比率、TIL平均分、IgM阳性平均分、C3d阳性平均分、C4d阳性平均分、活动性指数、慢性指数、病理亚型是FSGS患者治疗效果的影响因素（P﹤.05）。5.各组FSGS患者5年肾存活率由高到低依次为顶端型（100%）、非特殊型（93.8%）、细胞型（75.0%）、塌陷型（58.6%）；肾活检时SCr水平、活动性指数、慢性指数、病理亚型、治疗效果是FSGS患者肾存活的影响因素，其中慢性病变指数≥10分和塌陷型是影响FSGS患者肾存活的独立危险因素（P﹤.05）。【结论】1.补体片段C4d不仅是FSGS的有效活动性指标，也是原发性FSGS患者疾病预后判断的重要指标。2.塌陷型和细胞型FSGS是具有明显临床病理特征、对治疗反应及预后较差的病理亚型。慢性病变指数≥10分和塌陷型是FSGS患者预后的独立危险因素。