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第1部分临床研究——IgG4相关性疾病临床特征分析目的:总结分析IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)临床表现、实验室、影像及病理特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月在青岛大学附属医院就诊的47例IgG4-RD患者的一般信息、临床表现、实验室、影像、病理检查结果及治疗预后等,对获得的数据进行统计学描述与分析。结果:1.共纳入47例IgG4-RD,其中男性37例,女性10例,发病男女比3.7:1,平均发病年龄为59.60±10.57岁,其中有8例合并过敏性疾病,5例合并恶性肿瘤。2.29例IgG4-RD为多器官受累,常见的受累器官包括胰腺(20例)、淋巴结(13例)、腹膜后纤维化(12例)、泪腺(11例)及颌下腺(11例)等。3.47例IGg4-RD均有受累脏器肿大及其进一步引起的压迫或梗阻的临床及影像学表现,40例伴血清IgG4升高,自身抗体阴性,肿瘤标志物水平正常;19例患者有病理组织学及免疫组化的检查结果,其中10例有IgG4+淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、IgG4+/IgG+浆细胞比例增高等典型IgG4-RD表现。4.47例IgG4-RD,有3例未治疗,7例为单药糖皮质激素治疗,余37例为糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,最常应用的免疫抑制剂有环磷酰胺、来氟米特及环孢素等。随访发现,4例(57.14%)单药糖皮质激素治疗者治疗无反应或复发,而联合免疫抑制剂治疗的患者,仅有3例(8.12%)治疗无反应。结论:1.IgG4-RD多见于中老年男性,可合并过敏性疾病及恶性肿瘤。2.IgG4-RD常表现为多器官受累,以胰腺、淋巴结、腹膜后、泪腺及唾液腺等多见。3.IgG4-RD患者血清IgG4升高,自身抗体阴性,肿瘤标志物水平正常,不同器官受累时临床及影像学表现复杂多样,但病理学表现相似。4.多数IgG4-RD糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。第2部分实验研究——血清IgG2、IgG4在IgG4相关性疾病诊断中的应用目的:探讨血清IgG2、IgG4水平在IgG4-RD诊断及鉴别诊断中的应用及价值,确定最佳诊断临界值,为IgG4-RD的诊断提供依据。方法:收集2018年12月至2019年12月于青岛大学附属医院就诊的IgG4-RD 14例、其他自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)80例及健康对照40例,其中AID组包括类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)20例,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)20例,干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)12例,皮肌炎(dermatomyositis,DM)11例,自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)17例。收集上述患者血样,酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测血清IgG2及IgG4水平。结果:1.14例IgG4-RD患者血清IgG2水平为(5.13±2.74)g/L,其水平与RA(3.99±1.12)、SLE(4.79±1.63)、SS(5.25±1.32)、DM(4.49±1.19)、AIH(5.50±1.60)及健康对照组(3.89±0.79)之间的差异均无统计学意义(P>0.05)。2.14例IgG4-RD血清IgG4水平为(10.21±11.28)g/L,与其作比较,RA(0.50±0.32)、SLE(0.59±0.39)、SS(0.59±0.28)、DM(0.44±0.33)、AIH(0.71±0.55)及健康对照组(0.41±0.26)的血清IgG4水平均低于IgG4-RD组,差异具有统计学意义(P<0.05)。3.根据血清IgG4诊断IgG4-RD的ROC曲线,当取血清IgG4为2.055g/L时,Youden指数最大,此诊断临界值的敏感度为85.7%,特异度为100%,曲线下面积(the area under the curve,ROC)为0.964。结论:1.依据血清IgG2诊断IgG4-RD尚不可靠。2.血清IgG4作为IgG4-RD诊断依据,有较高的敏感性及特异性。3.根据ROC曲线,血清IgG4>2.055g/L可作为IgG4-RD的诊断界值。