【摘 要】
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研究背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是一种新近认识到的、近几年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,MOGAD的确切发病机制目前仍不明确。既往较多学者将MOGAD划归到AQP4抗体阴性的视神经炎谱系疾病中,认为本病是视神经炎谱系疾病的一部分。2020年3月份中国制定出MOG抗体相关疾病诊断和治疗的中国专家共识,共识确定MOG抗原是MOGAD的致病性抗体
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研究背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是一种新近认识到的、近几年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,MOGAD的确切发病机制目前仍不明确。既往较多学者将MOGAD划归到AQP4抗体阴性的视神经炎谱系疾病中,认为本病是视神经炎谱系疾病的一部分。2020年3月份中国制定出MOG抗体相关疾病诊断和治疗的中国专家共识,共识确定MOG抗原是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的独立疾病谱。中国共识将MOGAD依据不同的临床表现分为五型:视神经炎型,脑膜脑炎型,脑干脑炎型,脊髓炎型,以及其他特殊类型如炎性脱髓鞘假瘤等。研究目的统计分析儿童MOGAD的临床特点、化验检查和治疗预后资料;寻找MOG抗体最佳检测方法,制定有效治疗方案,避免复发;为儿童MOGAD的诊断、治疗和预后提供新的理论基础和临床资料。研究方法收集分析2015年6月至2020年6月5年时间内山东省立医院小儿神经科病房收治的32例临床表现符合中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病且血液或脑脊液MOG抗体检测阳性的患儿所有病例资料,包括起病复发年龄、性别、临床症状、化验检查结果、治疗随访及预后情况。研究结果1.32例首次发病儿童,临床分型以脑膜脑炎型最为多见共计18例(56.25%),其次是视神经炎型10例(31.25%)和脊髓炎型4例(12.5%);32例初次发病加31例次复发共计63例次发病过程,临床分型脑膜脑炎型33例(52.38%),视神经炎型17例(26.98%),脊髓炎型10例(15.87%);脑干病变2例(3.17%),炎性脱髓鞘假瘤1例(1.59%),提示儿童MOGAD患者临床分型以脑膜脑炎型最多见.2.32例患儿首次发病患者共计14例无复发,18例复发。14例无复发患儿首次发病临床分型,视神经炎型7例(50%),脑膜脑炎型5例(35.71%),脊髓炎型2例(14.29%);18例复发首次发病临床分型分别是脑膜脑炎型13例(72.22%),视神经炎型3例(16.67%),脊髓炎型2例(11.11%),对18例复发患儿和14例无复发患儿首次发作的临床分型和临床特征进行对比分析发现,首次发病为脑膜脑炎型的儿童较首次为非脑膜脑炎型更容易出现复发,二者差异具有统计学意义(p
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