目的:研究分析儿童郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点和治疗,分析LCH-III方案的疗效及其LCH预后,评估和了解LCH的总体生存率,为今后的治疗提供方向。方法:收集2010年1月1日至2016年12月31日期间于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗并确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生患儿的病历资料,回顾分析其临床特征、分组及疗效。结果:共入组160例患儿,其中男(n=89,55.6%),女(n=71,44.4%),(男女比为1.25:1),中位诊断年龄为27月,86例为MS-LCH(53.75%),74例为SS-LCH(46.25%)。以体表包块为主诉最常见(n=67),其次为发热(n=40)。以LCH-III方案治疗占81.3%(n=130),初始治疗6周时评估达到较好反应的占52.3%(68/130)。生存分析显示MS-LCH-(RO+)组总体生存率为77.6%±5.3,MS-LCH-(RO-)组及SS-LCH组总体生存率为100%。全组共有24例(15%)复发(16例为MS-LCH、SS-LCH中有8例)。最常见的后遗症是尿崩症(n=20,12.5%)。结论:LCH临床特点多样。MS-LCH目前治疗仍以全身化疗为主,其患儿初始治疗6周达较好反应率较低,SS-LCH总体生存率与国际多中心研究相似。多系统疾病患者的复发率低于文献报道。最常见后遗症尿崩症与文献报道基本符合。