【摘 要】
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目的:1、对PBC患者的临床特征进行分析;2、研究PBC患者并发食管胃底静脉曲张的相关危险因素;3、探讨影响PBC患者预后及生存的相关因素。方法:1、回顾性研究2012年01月至2019年12月首次就诊于吉林大学第一医院的PBC患者,根据纳入及排除标准筛选出236例患者作为研究对象。收集并统计分析患者的一般资料（年龄、性别、症状、体征等）、PBC相关并发症、是否合并肝外疾病、肝功能评分、实验室指标
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目的:1、对PBC患者的临床特征进行分析;2、研究PBC患者并发食管胃底静脉曲张的相关危险因素;3、探讨影响PBC患者预后及生存的相关因素。方法:1、回顾性研究2012年01月至2019年12月首次就诊于吉林大学第一医院的PBC患者,根据纳入及排除标准筛选出236例患者作为研究对象。收集并统计分析患者的一般资料（年龄、性别、症状、体征等）、PBC相关并发症、是否合并肝外疾病、肝功能评分、实验室指标（免疫学指标、生化等）及影像学相关检查（腹部彩超/CT/MRI）等。2、对236例患者中首次入院时行胃镜检查的146例PBC患者,根据有无食管胃底静脉曲张分为曲张组和无曲张组。分析两组患者的一般资料、肝功能评分、相关并发症、实验室指标及影像学相关检查等,将有统计学意义的指标进行多因素分析,从而探讨PBC合并食管胃底静脉曲张的危险因素。3、236例PBC患者中对111例患者以电话或查阅门诊/住院病历资料的方式进行长期随访,并计算其1年、3年及5年生存率,将相关因素纳入Log-Rank检验中行单因素分析,并将有统计学意义的指标纳入多因素COX回归模型中行多因素分析,从而研究与PBC患者预后及生存相关的因素。结果:1、本研究共纳入236例PBC患者,男女比例为1:5.38,平均年龄为（57.21±10.96）岁。主诉主要为乏力、腹胀、瘙痒等症状,其中125例（53.0%）患者自觉乏力,是最常见的主诉。44例（18.6%）PBC患者合并有结缔组织病,以干燥综合征最为常见,见于32例（13.6%）患者,类风湿关节炎次之,见于4例（1.7%）患者。48例（20.3%）PBC患者合并甲状腺疾病,最常见的为29例（12.3%）患者合并的桥本甲状腺炎。192例（81.2%）患者ALP升高,142例（60.2%）患者TBIL升高,212例（89.8%）患者ALB降低;143例（60.6%）患者AMA阳性,196例（83.0%）患者AMA-M2阳性,52例（22.0%）患者抗Gp210阳性,39例（16.5%）患者抗Sp100阳性;188例（79.4%）患者Ig M升高。236例PBC患者中有163例（69.1%）存在肝硬化,110例（46.6%）患者合并腹腔积液。2、入院时曾接受胃镜检查的146例PBC患者中,有69例（47.3%）合并食管胃底静脉曲张。单因素分析显示,AST、GGT、ALP、ALB、抗Sp100抗体、脾大、腹腔积液等25项因素均与PBC患者并发食管胃底静脉曲张相关。纳入多因素分析后显示,GGT、CHE、ALB、Na+、PLT及脾大均为PBC并发食管胃底静脉曲张的独立危险因素。3、111例接受随访患者的平均随访时间为（58.32±14.26）月,有19例（17.1%）出现终点事件,其中死亡患者18例（16.2%）,肝移植患者1例（0.9%）。随访患者的1年、3年和5年生存率分别为98%、94%和87%。单因素分析结果显示,患者就诊时的年龄、ALB、PLT、Child-Pugh分级、APRI、ALBI、NLR、危险分组、合并腹腔积液这9项因素均与PBC患者预后有关。纳入COX模型中行多因素分析,结果显示就诊时的年龄（HR:4.518,P=0.037）、ALB（HR:0.096,P=0.044）、PLT（HR:0.168,P=0.047）、NLR（HR:4.290,P=0.006）这4项是影响PBC患者预后及生存的独立危险因素。结论:1、PBC多发生于中年女性,男女比例为1:5.38。乏力、食欲减退、腹胀、瘙痒等症状为就诊时较常见的主诉;GGT、ALP的升高为最主要的血清学特征;此外,PBC患者易合并甲状腺疾病及结缔组织病等肝外自身免疫性疾病,分别以桥本甲状腺炎和干燥综合征最为常见。2、本研究中有42.3%的PBC患者存在食管胃底静脉曲张,其中GGT、CHE、ALB、Na+、PLT降低及脾大是PBC患者并发食管胃底静脉曲张的独立危险因素。3、PBC患者1年、3年及5年的生存率分别为98%、94%和87%,就诊时的年龄、NLR升高及PLT、ALB降低与PBC患者预后不良明显相关。
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