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第一部分38例噬血细胞综合征临床分析目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查特征、治疗及预后。方法回顾性分析2014年1月-2016年12月甘肃省人民医院及兰州军区兰州总医院初诊噬血细胞综合征患者的临床资料及实验室资料。结果1.38例HLH患者中男性21例(55.26%),女性17例(44.74%),年龄最小7月,最大74岁。38例中8例为原发性,中位年龄为2.5岁,30例为继发性,中位年龄为46.5岁。2.38例HLH患者确诊时,主要的症状和体征依次是发热(100%)、肝大(57.89%)、呼吸系统症状(52.63%)、脾大(50%),浅表淋巴结肿大(36.84%),其他临床表现有黄疽(34.21%)、消化系统症状(21.05%)、皮疹(15.79%)及中枢神经系统症状(7.89%)。3.38例HLH患者在确诊时,主要的实验室检查结果依出现频率高低依次是血清铁蛋白≥500μg/L(100%)、外周血两系或三系减少(89.47%)、骨髓检查示良性组织细胞增生伴噬血现象(68.42%)、TG≥3.0mmol/L(55.26%)和FIB≦1.5g/L(50%)。38例HLH患者有11例检测了外周血NK细胞绝对计数及比例,其中9例下降,占受检者的81.82%。4.38例HLH患者的治疗情况如下:6例患者接受“HLH-2004”方案治疗,8例患者因经济原因仅予以参考“HLH-2004”方案的地塞米松加环孢素A化疗。有3例儿童患者因病情需要行血浆置换,其中2例在血浆置换后予以“HLH-2004”方案治疗,1例患者参考方案“HLH-2004”予以激素+环孢素A治疗。11例患者仅使用激素治疗。2例继发于淋巴瘤者分别予以CHOP方案和SMILE方案化疗。有5例患者仅予以感染及对症支持治疗。3例患者在确诊后放弃治疗。5.38例HLH患者的转归情况如下:NAD16例,AD4例,RD6例;死亡13例,失访6例。总NAD率42.1%为,接受了“HLH-2004”方案治疗及参考“HLH-2004”方案的部分化疗的患者有17例,13例获NAD,NAD率为76.47%。结论1.38例患者中,出现频率较高的临床表现是发热、肝大、呼吸系统症状、脾大和浅表淋巴结肿大,而出现频率较高的实验室检查是血清铁蛋白升高、外周血两系或三系减少、骨髓检查存在噬血现象、TG升高和FIB降低。2.NK细胞计数及比例检测意义较高,11例HLH患者检测了外周血NK细胞绝对计数及比例,其中9例下降。与NK细胞活性相关的细胞因子的测定意义尚需进一步研究。3.经“HLH-2004”方案治疗及参考“HLH-2004”方案的部分化疗(以积极抗感染及输血、造血刺激因子、补充免疫球蛋白等对症支持治疗为基础病情需要可联合血浆置换)可获得更高的疾病缓解率。第二部分噬血细胞综合征与IL-6、hs-CRP、PCT的相关性分析目的评价血清IL-6、hs-CRP、PCT对噬血细胞综合征的早期诊断及预后的价值。方法2014-2016年甘肃省人民医院及兰州军区兰州总医院收治的噬血细胞综合征患者38例作为病例组,同期在本院进行体检的健康者30例作为对照组。比较HLH患者与健康对照组血清IL-6、hs-CRP、PCT水平。结果HLH患者血清IL-6、hs-CRP、PCT水平均高于对照组(p<0.05)。HLH急性期患者血清IL-6、hs-CRP、PCT水平均高于缓解期(p<0.05)。HLH死亡患者血清IL-6水平高于存活患者(p<0.05);而生存患者与死亡患者血清hs-CRP、PCT水平比较,差异无统计学意义(p<0.05)。病例组不同预后患者血清水平IL-6、hs-CRP、PCT水平随治疗均呈下降趋势,终获得临床缓解的患者较疾病活动和复发的患者3种炎症指标水平下降更快,两组间IL-6、hs-CRP、PCT水平随时间变化的差异有统计学意义(p<0.05)。结论1.HLH患者血清IL-6、hs-CRP、PCT水平明显升高,与健康对照组比较差异有统计学意义。监测其血清水平变化有助于诊断HLH。2.血清IL-6水平与疾病的严重程度和预后相关,IL-6水平越高,病情越严重,预后亦越差。3.检测血清IL-6、hs-CRP、PCT在用药的前2周的下降水平对判断患者的远期预后有一定参考意义。