目的探讨子宫颈神经内分泌癌的临床与病理形态学特点、诊断、治疗及预后,从而提高对该病的认识。方法收集广西医科大学附属第一医院妇产科2003年1月至2015年12月收治的12例原发性子宫颈神经内分泌癌患者的临床病理资料,回顾性分析其临床表现、病理特征、治疗方式及预后随访记录,并复习相关文献。结果我院12例子宫颈神经内分泌癌患者占同期宫颈癌患者的1.47%。12例患者中,其中9例患者表现为接触性出血、2例患者表现为不规则阴道流血,1例患者表现为异常阴道流血伴流液。12例患者中,ⅠB1期3例,ⅠB2期6例,ⅡA2期1例,ⅡB期1例,Ⅳ期1例。子宫颈神经内分泌癌早期易可发生盆腔淋巴结转移,并很容易转移至肺等器官。病理巨检:12例患者均有实体瘤,瘤体大小为4.0-6.0cm,平均5.0 cm,切面灰白灰黄、质脆,与一般宫颈癌相似。免疫组化染色结果:因1例为外院手术患者,故未提供术后病理免疫组化结果;余11例各项免疫组化标记物阳性率为Syn 100%(11/11),CgA 90.9%(10/11),NSE 27.3% (3/11) , CD56 27.3% (3/11),CK 36.4% (4/11),Vim、LCA均表达阴性或未测,EMA及P16均未测。对7例患者行手术+化疗,并有2例患者为手术+化疗+放疗的综合治疗;3例患者未行手术治疗。6例电话失访。3例分别已存活10、15、40个月,另3例分别存活8、15、48个月后死亡。结论子宫颈神经内分泌癌发生极为罕见、确诊时多为早期。临床表现无特殊性,以接触性出血、阴道排液为主。恶性程度大,易发生盆腔淋巴结转移,预后差。其具有独特的病理形态特征,确诊依靠病理及免疫组化。在早期子宫颈神经内分泌癌的治疗中,手术治疗处于重要的地位,其手术方式与子宫颈鳞状细胞癌无差异;术后需要辅助化疗,必要时加辅助放疗。