目的：探讨小肠间质瘤的临床、病理特点、手术方式选择及预后相关因素。方法：回顾分析大连医科大学附属第一医院2004年1月-2011年9月所有119例胃肠道间质瘤中的41例小肠间质瘤的临床病例资料。随访采用电话随访及门诊回访的方法。数据统计采用SPSS17.0，统计学方法采用χ2检验，以P＜0.05认为有统计学差异。结果：小肠间质瘤临床表现中上消化道出血症状占61.0%，其次为腹部疼痛不适（39.0%）、包块（14.6%）、恶心呕吐等梗阻症状（22.0%）等，临床无症状者占17.1%；肿瘤位置空肠占43.9%，十二指肠占34.1%，回肠占22.0%；本文中CT诊断率为84.2%，内镜诊断率为61.0%；CD117阳性表达率为92.3%，CD34阳性表达率为59.0%；1、3年生存率为92.7%、73.2%，影响小肠间质瘤预后的因素有肿瘤直径、核分裂数目、是否远处转移、手术是否彻底切除及辅助药物（格列卫）的使用（P<0.05）。结论：1.小肠间质瘤最常见的临床表现是上消化道出血症状、腹部包块、上腹不适及肠梗阻症状等，临床表现上无特异性。2.好发部位为空肠，其次为十二指肠及回肠。3.诊断准确率较高的检查方法是CT等影像学检查及内镜相结合的办法，缺乏特异性检查项目。4.CD117阳性表达是比较敏感的诊断标准。小肠间质瘤的预后与肿瘤直径、核分裂数目、是否远处转移、手术是否彻底切除及辅助药物（格列卫）有关。5.所有小肠间质瘤患者如无手术禁忌应行手术治疗。CD117阳性患者辅以格列卫辅助治疗能有效提高生存率。