目的:探讨缺氧诱导因子-1ɑ(HIF-1ɑ)在先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿血清中的变化及其临床意义。方法:所有研究对象均经彩色多普勒超声心动图检查,选取确诊为CHD的患儿66例为CHD组,其中,CHD无PH组16例,CHD并轻度PH组18例,CHD并中度PH组17例,CHD并重度PH组15例,同期选取健康体检儿童20名为对照组,采用心脏彩色多普勒超声测定肺动脉收缩(PASP),采用GEMPremier3000型血气分析仪,测定血氧分压(Pa O2)。采用酶联免疫吸附法检测血清HIF-1α的水平。结果:1.血清HIF-1α检测结果5组间比较差异有统计学意义(F=98.501,P<0.05)。无PH组较正常对照组无显著差异(P>0.05);CHD合并PH组较无PH组及正常对照组升高(P<0.05);轻度PH组高于无PH组(P<0.05);中度PH组高于轻度PH组(P<0.05);重度PH组高于中度PH组(P<0.05)。2.PASP水平与PO2的相关性各组PASP比较差异有统计学意义(F=471.278,P<0.05)。Pearson相关分析显示,肺动脉压力与PO2水平与呈负相关(r=0.784,P<0.05)。3.HIF-1α水平与PO2的相关性各组PO2比较差异有统计学意义(F=41.347,P<0.05)。Pearson相关分析显示,各组患儿的血清HIF-1α水平与PO2呈负相关(r=-0.552,P<0.05)。4.CHD合并PH组血清HIF-1α与PASP的相关性Pearson相关分析结果显示,CHD合并PH组患儿血清HIF-1α与PASP呈正相关(r=0.825,P<0.05),随着肺动脉收缩压的升高,HIF-1α水平呈升高趋势。结论:1.本研究发现CHD合并PH时,血清HIF-1α的水平明显升高,且与肺动脉收缩压呈正相关关系,表明HIF-1α升高对抗因缺氧而引起的心肺血管损伤,HIF-1α与肺动脉高压的严重程度可能具有相关关系,其在一定程度上可反映肺动脉高压的严重程度。2.血清HIF-1α用于监测CHD合并PH的发生发展变化过程,可能具有一定的临床价值。