研究背景翼腭窝(Pterygopalatine Fossa,PPF)位置深在,虽然体积较小,但其解剖结构复杂,有自然的管道和裂隙沟通鼻腔、鼻咽、口腔、眼眶、中颅窝和颞下窝(Infratemporal Fossa,ITF),是鼻眼、鼻颅底沟通性病变常累及的地方。累及翼腭窝的病变以肿瘤多见,良性肿瘤常见神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤)和鼻咽纤维血管瘤,恶性肿瘤中鳞状细胞癌(Squamous-cellcarcinoma,SCC)、腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma,ACC)、淋巴瘤、肉瘤、恶性黑色素瘤(Malignantmelanoma,MM)和肌上皮癌(myoepithelial carcinoma,MC)等均有见报道,患者的临床表现根据肿瘤的主要部位和累及周围结构的不同而有所差异,分析患者的不同的临床表现形式一般可提示肿瘤病变的原发部位及可能累及的重要结构。良性肿瘤以手术切除为主,恶性肿瘤除对放化疗敏感的肿瘤外主要的治疗方式仍是以手术为主的综合治疗。因为该部位结构深在,结构复杂,且毗邻颈内动脉和中颅窝底,如何有效切除肿瘤并减少手术并发症,尤其是避免大血管和卢颅神经的损伤,是国内外各学者专家一直关注并讨论的重点问题,特别是近年来,随着影像学技术的发展和鼻内镜手术的进步,对累及翼腭窝的沟通性病变的诊断和手术入路的经验总结逐渐深入。目的通过探讨累及翼腭窝肿瘤患者的临床表现、影像学诊断资料、手术入路及经验、预后,为临床诊疗翼腭窝肿瘤性病变提供一定的经验及指导。方法回顾性分析2012年11月至2017年11月山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科收治的经影像学诊断、手术切除及术后病理确诊的30例累及翼腭窝肿瘤患者的临床资料。其中,12例患者临床症状较单一,以头痛为主诉者2例,以颌面部肿物逐渐增大就诊者2例,以颌面神经分布区感觉异常及鼻塞1例,以渐进性鼻塞伴或不伴反复鼻出血6例,以耳闷为主要症状者1例;另有18例患者临床表现呈多样性,与肿瘤不同程度侵犯上颌窦各壁而导致的临床表现类似。30例患者术前均经鼻窦鼻咽部CT平扫+增强检查,其中16例患者行MRI平扫+增强扫描,3例加行CTA检查,6例加行DSA检查,证实为翼腭窝不同程度受累的占位性病变:5例考虑为神经源性肿瘤,瘤体主要位于翼腭窝、颞下窝;6例瘤体主要位于鼻咽鼻腔,向外侧不同程度累及翼腭窝,术前诊断为鼻咽纤维血管瘤;19例术前诊断为恶性肿瘤,其中18例原发于上颌窦,1例原发于颞下窝,均侵袭翼腭窝。手术均采用经口气管插管静吸复合式麻醉,根据瘤体原发部位、侵犯范围以及距离体表的远近选择合适手术入路,经鼻内镜入路14例(其中2例怀疑神经源性肿瘤,因瘤体巨大且侵犯中颅窝者,术中应用影像导航仪),上颌骨部分或扩大切除入路14例,下颌下入路1例,下颌骨劈开入路1例,鼻内镜联合耳前颈侧入路1例。术后通过电话随访、鼻内镜复查及影像学检查,观察患者术后并发症及转归情况。结果30例患者手术过程顺利,无术中大出血(大于1000ml的出血)等重大并发症出现。11例良性患者均彻底切除肿瘤。19例恶性患者除1例黑色素瘤颅内部分无法全切外,其余患者均肉眼全切。手术后经组织病理学检查证实良性肿瘤11例,恶性肿瘤19例,符合术前大体评估;分别为神经鞘瘤5例,血管纤维瘤6例,鳞状细胞癌8例,腺样囊性癌3例,上皮-肌上皮癌2例,肌上皮癌1例,平滑肌肉瘤1例,软骨肉瘤1例,黑色素瘤3例(见图1)。术后随访4个月至64个月不等,平均随访22个月,至随访终末时间,良性肿瘤患者无复发,2例患者有颌面神经分布区麻木感,其中1例术后半年恢复,1例患者有患侧口角略歪斜。19例恶性肿瘤患者术后均进行放化疗,其中13例至今生存,3例放疗后出现口鼻漏。2例黑色素瘤患者术后半年死亡,1例鳞状细胞癌及1例黑色素瘤患者术后8个月死亡,1例腺样囊性癌患者术后2年死亡,1例鳞状细胞癌患者术后4年死亡。结论1、累及翼腭窝的肿瘤以多部位沟通性肿瘤多见,早期累及翼腭窝的良性肿瘤,缺乏典型的临床特征;累及翼腭窝的恶性肿瘤临床表现以上颌神经分布区感觉或功能异常多见。2、CT及MRI是诊断翼腭窝肿瘤的主要方法,CTA可很好的显示卢颅内血管与瘤体的关系,脑血管造影(DSA)及超选择性供血动脉栓塞可有效诊断纤维血管瘤并减少瘤体血供。3、术前根据影像学检查明确肿瘤的原发部位及受累范围,选择距离肿瘤径路较短、功能性结构破坏较少的手术入路。其中鼻内镜入路适用于原发肿瘤主要位于近颅底中线者,如上颌窦后壁、鼻腔后段及鼻咽腔或肿瘤累及中颅窝的翼腭窝神经鞘瘤和鼻咽纤维血管瘤、翼腭窝和颞下窝局限性恶性肿瘤,且具有损伤小、术后无面部瘢痕形成、恢复快等优点。颈侧、下颌下或下颌骨劈开入路主要适用于瘤体接近体表、远离颅底及中线者,如颞下窝原发性肿瘤累及翼腭窝者。上领骨切开入路:适用于上颌窦原发恶性肿瘤侵袭翼腭窝、颞下窝者。术中应用影像导航仪、多学科合作及术者的精确操作可有效切除翼腭窝巨大良性肿瘤并预防周围重要结构(颈内动脉、视神经)损伤等严重并发症。对于累及咀嚼肌、颅神经、眶内的患者,功能性结构的破坏有时不可避免;累及颅内者,手术难以彻底切除,术后需辅助放/化疗。