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[目的]t(8;21)急性髓系白血病(AML)被认为是预后良好的白血病类型,但中国患者的长期生存比国外报道明显缩短。本文旨在探讨中国成人t(8;21)AML患者在临床特点、实验室特征、治疗方法等方面与临床疗效和预后相关的因素,为中国成人t(8;21)AML的预后分层等研究提供依据。[方法]本研究回顾性分析了中国北方15家三级甲等医院血液病研究中心2005年1月至2014年6月的586例t(8;21)AML住院患者的临床资料。首先分析了 586例患者的临床特征、实验室检查、治疗经过、预后转归等资料,并重点分析了巩固化疗中阿糖胞苷剂量与预后的关系,以及造血干细胞移植治疗过程中与预后相关的因素。[结果]1、在586例t(8;21)AML患者的临床资料分析中,发病年龄、性别比例、既往病史、临床表现、血常规、骨髓象特点、以及免疫分型中淋系相关抗原高表达、伴随C-KIT基因、伴随性染色体缺失等与国外报道类似。在多因素COX回归分析中发现,初诊时WBC>3.5×109/L、伴髓外浸润、伴C-KIT突变为预后不良因素。2、在255例未做HSCT的成人t(8;21)AML患者CR1后应用不同剂量阿糖胞苷巩固治疗的疗效比较中,分别进行了阿糖胞苷单周期剂量、累积剂量、累积周期的比较。HDAC组(2.0≤Ara-c≤3.0g/m2)有明显的生存优势,HDAC组中3-4周期组比1-2周期组,有明显的生存优势,累积剂量Ara-c≥36g/m2的患者比Ara-c<36g/m2的患者有明显的生存优势,P<0.05。在多因素COX回归分析中,发现初诊时WBC>3.5×1O9/L,PLT≤30×109/L,伴髓外浸润为预后不良因素。3、在133例做过HSCT的成人t(8;21)AML患者中,分别进行异基因造血干细胞移植的移植供者和移植时机与预后的比较。同胞供者、无关供者和单倍体供者之间无统计学差异,CR1后移植的患者,较CR2后移植和NR后移植患者有明显生存优势,P<0.05。同时还进行了 CR1后自体移植、异基因移植和大剂量阿糖胞苷巩固化疗的比较,三组的OS、PFS无明显统计学差异,但自体移植组疾病复发率高达42.3%,异基因移植组的移植相关死亡率为15.89%,均高于大剂量阿糖胞苷化疗组。移植前AML1-ETO融合基因定量(AE)<0.01%的患者比AE≥0.01%患者具有明显的生存优势,P<0.05。伴随C-KIT突变的患者接受HSCT可明显延长生存和延缓复发。[结论]1、初诊时WBC>3.5×109/L,PLT≤30×109/L,伴髓外浸润,伴C-KIT突变是t(8;21)AML的不良预后因素。2、成人t(8;21)AML患者在达到CR1巩固化疗中,每周期阿糖胞苷单次剂量≥2g/m2,巩固化疗3-4周期,累积剂量≥36g/m2可明显延长患者生存。3、伴有不良预后因素的成人t(8;21)AML患者建议在CR1后进行异基因造血干细胞移植,而自体造血干细胞移植复发率高,不建议选用。4、移植前AML1-ETO融合基因定量水平可以作为微小残留病检测来预测移植后复发。