第一部分颅咽管瘤的分型及其在显微手术中的意义目的通过胎脑垂体、垂体柄部位膜性结构的形态学观察对颅咽管瘤可能的发生部位提出假设，归纳不同部位、大小及质地的颅咽管瘤的影像学、手术中特点，从而提出新的颅咽管瘤外科学分型，并探讨不同分型肿瘤在发生部位、临床及手术学方面的特点。方法取5例胎儿标本的大块颅底（鞍区、双侧CS、部分中颅窝底和岩尖），10％福尔马林固定，脱钙2周，石蜡包埋，以冠状位和矢状位进行连续切片，层厚8µ；m。取每一重要解剖结构相关序列10张切片中的4张分别用常规HE和Masson’s染色法染色，其结果在显微镜下观察，并用Olysia Bioreport软件逐点测量鞍区各膜性结构的厚度。通过研究胎脑垂体柄部位腺垂体、神经垂体、鞍膈等结构的形态学特点，对不同分型颅咽管瘤可能的起源部位进行探讨，回顾性分析1999年1月～2005年12月间首次手术在我科进行的121例颅咽管瘤患者的临床资料，通过肿瘤影像学、手术中显示的肿瘤与鞍膈、垂体柄以及三脑室底的关系，对颅咽管瘤进行分型。结果胎脑鞍膈孔部位膜性结构观察显示鞍膈在鞍膈孔处与垂体柄紧密相连，提示不同起源部位的颅咽管瘤的生长中鞍膈可能起到关键性作用：A型肿瘤起源于垂体柄鞍膈以下的垂体窝内，肿瘤生长过程中受到鞍膈限制，鞍上多扩展向视交叉前方，尽管肿瘤鞍上囊腔常常巨大，但鲜有形成梗阻性脑积水者；B₁型肿瘤起源于鞍膈上垂体柄根部，但未长入三脑室内，而B₂型肿瘤可能的起源部位在垂体柄根部与三脑室底的移行处，肿瘤囊性部分多向压力偏低的部位—三脑室扩展，容易形成梗阻性脑积水。同期我科共收治颅咽管瘤患者181例，其中60例为本院或外院手术治疗后复发或再生长患者，为排除前次手术对肿瘤与周边结构造成的影响，该60例患者资料排除在本次分析之外，共有121例首次手术在我院进行的患者进入最终的回顾性分析。男性69例，女性52例，年龄11月～72岁，平均年龄27岁，其中未成年组（≤15岁）51例，成年组（＞15岁）70例。根据MR扫描可以将肿瘤分为鞍膈下起源向鞍上扩展型（A型19例）、鞍上三脑室外型（B₁型35例）以及鞍上三脑室内外型（B₂型67例）三类。与术中观察到的肿瘤生长方式符合率分别为100％、80％和94.5％，19例鞍膈下起源颅咽管瘤与术中观察到的肿瘤生长方式均相符，说明鞍膈下起源颅咽管瘤均能从术前MR扫描得到准确判断。而鞍上颅咽管瘤与三脑室底的关系在部分病例与术中观察到的结果不相符，提示MR扫描在判断鞍上颅咽管瘤与三脑室底的真实关系时可能存在误差，在选择手术入路应充分考虑。三种类型肿瘤在MRI表现、手术入路选择和术中操作间隙以及肿瘤切除难度方面各有特点，A型和B₁型肿瘤多可经轴外入路得到良好暴露，手术切除相对较容易。而B₂型肿瘤多数需要经三脑室（经终板、经胼胝体、经脑室）或／和经轴外入路手术切除，损伤下丘脑结构可能性大，是颅咽管瘤治疗中的重点与难点。结论根据肿瘤MR扫描特征及术中特点，颅咽管瘤生长方式可以分为三类：1、鞍膈下起源向鞍上扩展型；2、鞍上三脑室外型；3、鞍上三脑室内外型。术前MR特征可以帮助我们判断多数肿瘤生长方式及其与鞍膈、三脑室底的关系，特别是对于鞍膈下起源向鞍上扩展的颅咽管瘤。三型肿瘤对正常垂体、三脑室底下丘脑结构累及方式不同，正确认识肿瘤分型对于选择手术入路及避免术中下丘脑结构损伤有重要意义。第二部分鞍膈下型颅咽管瘤的生长方式及其手术治疗目的探讨鞍膈下型颅咽管瘤的生长方式，提出鞍膈下起源颅咽管瘤MRI特点及术中处理要点。方法对19例首次手术在我院进行的鞍膈下型颅咽管瘤的临床、影像学及病理资料进行回顾性分析，并对术中显微镜下特点进行描述并进行病人的长期随访。对其中6例肿瘤囊壁行Masson染色以明确肿瘤表面是否有鞍膈硬膜覆盖。结果本组男12例，女7例，除1例16女性患者外，其余患者均为≤14岁儿童，术前症状包括：视力障碍表现19例（其中视力仅存光感、单眼或双眼失明7例）、多饮多尿12例、颅内高压表现10例、生长发育迟缓8例。术前MRI扫描肿瘤多表现为囊性为主的巨大鞍内鞍上型占位，肿瘤MRI最大径4cm～12cm，肿瘤导致垂体窝明显扩大，正常垂体影无法从MRI扫描辨认，2例患儿肿瘤同时累及鼻咽部的广泛范围；肿瘤鞍上扩展导致视交叉及前交通动脉上抬，向鞍旁、前颅窝底、鞍背上斜坡等扩展少见，三脑室前端可能受肿瘤推挤变形，但门氏孔后方三脑室腔隙一般均可在MRI正中矢状位扫描片上辨认，因此该类颅咽管瘤尽管肿瘤常常巨大但一般不伴有脑积水。CT扫描显示肿瘤均伴有不同形式钙化。术中显微镜下观察发现肿瘤从鞍内向鞍上扩展，在鞍结节、前后床突、鞍背部位肿瘤包膜与颅底硬膜相延续；垂体窝明显增大，肿瘤包膜环形切开后可以看到鞍内肿瘤与海绵窦及鞍内垂体结构直接接触，部分体积较小的肿瘤可发现垂体柄下端与肿瘤后上方包膜相连续，提示肿瘤是从鞍内向鞍上扩张生长（与典型鞍上颅咽管瘤与垂体柄位置明显不同）。本组手术死亡1例，经1～106月随访，随访期内死亡3例，其中2例为累及鼻咽部及鞍内鞍上的特别巨大肿瘤（MRI肿瘤最大径分别为10cm、12cm），另1例为肿瘤复发后由于经济原因未行进一步治疗者。15例存活患者远期生活质量评分良好9例，恢复一般5例，差1例。结论鞍膈下型颅咽管瘤几乎均见于儿童，肿瘤就诊时肿瘤体积常常巨大，视力及内分泌障碍明显，与原发于鞍上的颅咽管瘤在好发年龄、肿瘤大小、位置，术前症状，肿瘤与垂体柄的关系，手术入路选择以及肿瘤手术切除难易程度方面均存在显著不同，是颅咽管瘤中的一类亚型。